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- 2023-02-01 发布于上海
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会计学; 脂质沉积性肌病( lipid storage myopathy, LSM )是由于肉毒碱(carnitine)或作用于脂质代谢的一些酶等缺乏,直接或间接地干扰了肌肉细胞内的脂质代谢,导致脂滴在肌纤维中的异常积聚而引起的肌病 ;LSM有许多不典型的临床表现,其诊断必须依靠肌肉病理检查。
但肌肉活组织检查,具有损伤性,不易重复,病人较难接受,不适于随访病人。
因此探讨LSM的其他辅助性诊断手段,配合肌肉活组织病理检查具有重要的临床意义。;研究现况;研究目的;研究对象 ;临床资料;第7页/共24页;研究方法 ;统计学分析 ;结 果 ;第11页/共24页;第12页/共24页;第13页/共24页;第14页/共24页;第15页/共24页;表1 两组中性粒细胞中沉积的脂滴数;表2 两组周围血含脂滴的中性粒细胞阳性率;讨 论;;;;Hart等[4]报道1例23个月的LSM患儿在发病初期周围血液白细胞未出现脂滴沉积。病情加重时,很快出现脂滴,油红O染色阳性。说明周围血液白细胞脂滴沉积,随病情加重而变化。
国内也有文献报道[5],2例LSM患者白细胞内脂滴随病情好转而减少,作者认为白细胞内脂质沉积与病情轻重有关。
;结 论
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