人体免疫学课件-自身免疫和自身免疫病.pptVIP

 自身免疫（autoimmunity） 指机体针对自身抗原产生的免疫应答。 自身免疫病（autoimmune disease，AID） 由于自身免疫引起自身组织损伤并表现出临床症状的疾病。 基 本 概 念 第一节 自身免疫病的分类 一、原发性AID 与遗传密切相关，可分为器官 特异性AID和非器官特异性AID。 常见原发性自身免疫病的种类 类别 病名 靶抗原 器 官 特 异 性 AID 甲状腺功能亢进 重症肌无力 特发性Addison氏病 Goodpasture氏肺肾综合症 甲状腺细胞TSH受体 乙酰胆碱受体 肾上腺细胞 肺泡、肾小球基底膜 非 器 官 特 异 性AID 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 自身免疫溶血性贫血 特发性血小板减少性紫癜 细胞核、组蛋白、DNA 尚未确定 红细胞 血小板 二、继发性AID 与遗传无关，去除诱因后愈后一般良好。 如：外伤引起的交感性眼炎 Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ 型超敏反应性疾病。 第二节 常见的AID （一）系统性红斑狼疮（SLE） （二）类风湿性关节炎 （三）重症肌无力 （四）桥本氏甲状腺炎 （五）Grave氏病（甲亢） SLE 患者 一、系统性红斑狼疮（SLE） 二、类风湿性关节炎 自身抗体：抗自身变性IgG的IgM 类抗体——类风湿因子（RA） （Rheumatoid arthritis ，RA） 三、重症肌无力（Myasthenia gravis，MA） 四、Graves病 自身抗体：长效甲状腺刺激因子（LATS） 第三节 常见自身免疫病的免疫病理 大多由II、III、IV型超敏反应 所致 常见自身免疫病的临床表现 病名 致病机理 临床表现 自身免疫性溶血性贫血 红细胞的调理吞噬 贫血 自身免疫性紫癜 血小板的调理吞噬 出血 Goodpasture氏综合症 补体、Fc受体介导炎症 肾炎、肺出血 重症肌无力 乙酰胆碱受体破坏 肢体肌肉软弱无力 甲状腺功能亢进 自身抗体刺激TSH受体 甲状腺功能过高 系统性红斑狼疮 核抗体、其他各种自身抗体及各种自身反应性T细胞 肾炎、血管炎、浆膜炎等各种器官的病变 类风湿性关节炎 细胞因子引起炎症，胶原酶引起关节囊壁、韧带、软骨的破坏。RF-IgG复合物激活补体 关节炎及其他器官多种病变 第四节 自身免疫病的发生机制 一、隐蔽抗原（ Sequestered antigen）的释放 如甲状腺球蛋白、眼晶体蛋白和葡萄 膜、神经系统髓鞘磷脂碱性蛋白、甲状 腺细胞、精子等。 三、激活诱导的细胞凋亡机制障碍 Fas/FasL 二、分子模拟（ Molecular mimicry） A族溶血性链球菌胞壁抗原或胞浆膜抗原