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特发性肺纤维化治疗 摘要】 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis ，IPE)是一组原因不明的肺 间质病，占DPLD 尤其是IIP 的大多数，它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病， 原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。在欧洲，IPF 常被 隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)名称所替代。2000 年ATS/ERS 达成共识，将IPF 的 内涵局限于UIP，在大家再提到IPF 时，指的是预后差的UIP，而不包括AIP 、DIP、 RBILD 或NSIP。从此，IPF 局限为UIP