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2022原发性免疫缺陷病感染防治措施(全文) 摘要 原发性免疫缺陷病(PID) 患儿易发生反复、严重、持续或致死性感染。 熟悉PID感染防治措施有利于对这类疾病患儿进行慢病化管理及改善预后。 本文主要介绍PID感染防治措施中的一般措施、疫苗接种、抗生素应用及 静脉注射丙种球蛋白替代治疗。 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiencies,PID)是由基因变异 或染色体异常导致免疫系统功能障碍的一组临床综合征。典型临床表现包 括感染、自身免疫(炎症)性疾病和肿瘤等。PID患儿易发生反复、严重、 持续或致死性感染。 PID合并感染是临床诊治中的难题。虽造血干细胞移 植 或基 因治疗是重症联合免疫缺陷病 ( severe combined immunodeficiency,SCID) 等严重PID的首选治疗手段，但在国内，这 类疾病患儿常因严重感染丧失根治治疗机会或导致免疫重建失败。因此临 床医生熟知PID感染防治措施对PID患儿的慢病化管理及改善预后有重要 意义。PID感染防治措施主要包括一般措施、疫苗接种、抗生素应用及静 脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG,常用丙种球 蛋白)替代治疗。 一、一般措施 患儿及其家庭成员和(或)密切接触者应避免接触易感病原，包括避免与 小动物接触及避免游泳等；同时需掌握正确的手卫生知识、使用乙醇消毒 剂、安装专业过滤器和煮沸饮用水。重视口腔卫生和牙齿健康，牙齿、牙 龈和舌头每日至少刷2次，避免含糖饮料，应用含氟牙膏。联合免疫缺陷 患儿需定期筛查病毒感染。 二、疫苗接种 合理疫苗接种也是PID患儿感染防治中的重要措施之一。需强调的是PID 患儿接种灭活疫苗的风险并不高于健康人群，可按常规计划接种这类疫苗， 但可能存在免疫应答不足和免疫保护强度低下；PID患儿家庭成员和(或) 密切接触者常规接种所有灭活疫苗，避免接种口服脊髓灰质炎病毒活疫苗、 流感病毒活疫苗和天花疫苗，可安全接种其他病毒和细菌减毒活疫苗。 三、抗生素治疗急性感染 PID患儿急性感染抗生素治疗原则包括(1根 据PID类型及病原易感性， 及时进行经验性广谱抗菌药物治疗；(2)尽早明确病原及获得药敏试验结 果(3 )广谱抗菌药物治疗48 h无效时,需警惕真菌或分枝杆菌感染(4) 需遵循降阶梯及长疗程原则，通常抗菌药物疗程是标准推荐疗程的2~3 倍；(5)重视抗菌药物治疗外的综合治疗和护理。 四、预防性抗生素治疗 推荐预防性抗生素治疗的常见PID包括SCID 或CID、湿疹-血小板减少- 免疫缺陷综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)X连锁高IgM 综 合征 (Xlinked hyperimmunoglobulin M syndrome,XHIM )高IgE 综合征(STAT3 基因变异)慢性肉芽肿(chronic granulomatous disease, CGD) 及以抗体缺陷为主的PID合并支气管扩张或反复感染，包括X 连 锁无丙种球蛋白血症(X- linked agammaglobulinemia,XLA)、PI3Kδ 过度活化综合征 (activated p1108 syndrome,APDS)及普通变异型 免疫缺陷病(common variable immune deficiency,CVID)等。 1.SCID: 常规口服磺胺甲恶唑 (trimethoprim-sulfamethoxazole, SMZ-TMP) 预防耶氏肺孢子菌感染，氟康唑预防真菌感染，阿昔洛韦预 防单纯疱疹病毒(herpes simplex virus,HSV)感染；已接种卡介苗的 SCID患儿即便无相关临床表现，也应立即启动抗结核治疗。 2.WAS:经典WAS 患儿应用SMZ-TMP 预防耶氏肺孢子菌肺炎；合并难 治性慢性中耳炎或支气管扩张患儿予阿奇霉素治疗；脾切除术后患儿推荐 终身应用抗菌药物预防。酌情应用氟康唑预防真菌感染。对于存在复发性 HSV 感染患儿，预防性使用阿昔洛韦。 3.XHIM: 长期应用SMZ-TMP 预防耶氏肺孢子菌肺炎。 4.以抗体缺陷为主的PID (包括XLA、CVID 及APDS 等):不推荐常规应 用抗菌药物预防感染，但对规律 IVIG 替代治疗下仍出现反复呼吸道感染 (每个月出现至少1次上呼吸道感染、每年≥3次下呼吸道感染或任何重 症感染)或并发支气管扩张患儿，可行口服抗菌药物预防感染治疗。 5.CGD: 建议终身使用SMZ-TMP 进行预防性抗细菌治疗，剂量按TMP 成分，5m