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关于自业务学习身免疫性肝病 第一页，共三十页，2022年，8月28日 分类 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 重叠综合征 局外综合征 第二页，共三十页，2022年，8月28日 自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis) 定义：是一种病因未明，伴高球蛋白血症和自身抗体阳性，呈慢性炎性坏死的肝脏疾病。 发病率：170/100万 无明确性别比例 第三页，共三十页，2022年，8月28日 自身免疫性肝炎 临床表现 女性多见（70%） 隐袭起病，慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（低热、乏力、纳差、厌油、右上腹隐痛等） PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征 有时伴SLE、SS或甲状腺疾病 第四页，共三十页，2022年，8月28日 自身免疫性肝炎 实验室检查 肝酶：ALT、AST升高明显 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体： I型：ANA和/或抗SMA阳性，可能与P-ANCA有关 II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性 III型：抗SLA/LP阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性 注：抗肝肾微粒体抗体：anti-LKM-1；抗可溶肝细胞抗原抗体：anti-SLA； 抗肝胰抗体：anti-LP 第五页，共三十页，2022年，8月28日 自身免疫性肝炎 病理 淋巴细胞性碎屑样坏死 门管区周围肝炎 肝硬化形成 第六页，共三十页，2022年，8月28日 自身免疫性肝炎 诊断：（诊断AIH的积分系统） 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 血转氨酶升高 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史 无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现 （肝活检的意义？） 第七页，共三十页，2022年，8月28日 自身免疫性肝炎 第八页，共三十页，2022年，8月28日 自身免疫性肝炎 鉴别诊断 嗜肝病毒感染和药物性肝炎 SLE PBC、PSC 第九页，共三十页，2022年，8月28日 自身免疫性肝炎 治疗 激素和免疫抑制剂 强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持 硫唑嘌呤50-100mg/d CysA 肝移植 第十页，共三十页，2022年，8月28日 自身免疫性肝炎 预后 疾病活动情况： AST正常值5-10倍以上 Y球蛋白正常值2倍且持续增高 急性病程 肝硬化迅速进展 病理： 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节 第十一页，共三十页，2022年，8月28日 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis) 定义：是一种原因不明的胆汁性肝硬化，主要表现为肝内细小胆管的慢性非化脓性炎症，由于长期持续肝内胆汁淤积，最终演变为再生结节不明显的肝硬化。 发病率：40-150/100万 女：男＝10－20：1，常见于中老年女性 发病机制： 研究发现PBC患者泌尿系感染发病率上升，故有人推测可能由细菌感染后交叉抗原所引起。 第十二页，共三十页，2022年，8月28日 原发性胆汁性肝硬化 临床表现： （1)早期：嗜睡、瘙痒 (2)晚期：黄疸 (3)骨软化、骨质疏松、腹泻、营养不良、胃肠出血、腹水等 (4)可合并干燥综合征(5-10%)、桥本甲状腺炎(25%)等 (5)体征：肝掌、蜘蛛痔、黄色瘤等 注：黄色瘤：由于血脂、胆固醇持续增高，组织细胞吞噬大量胆固醇沉积于皮肤而形成，常见于内疵、颈、手掌等部位 第十三页，共三十页，2022年，8月28日 原发性胆汁性肝硬化 实验室检查 肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 AMA（敏感性和特异性均90%），特别是AMA-M2 第十四页，共三十页，2022年，8月28日 原发性胆汁性肝硬化 病理： 肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 早期非化脓性破坏性胆管炎 晚期肝硬化 第十五页，共三十页，2022年，8月28日 原发性胆汁性肝硬化 分期： （1）肝功能正常无症状期； （2）肝功能异常期； （3）症状期； （4）失代偿期 第十六页，共三十页，2022年，8月28日 原发性胆汁性肝硬化 诊断 中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、GGT增高，AMA滴度1:80特别是M2亚型阳性。 肝穿并非必要 第十七页，共三十页，2022年，8月28日 原发性胆汁性肝硬化 鉴别诊断： AIH：可AMA阳性，AL