视网膜母细胞瘤的与诊断老骆驼.pptxVIP

视网膜母细胞瘤的与诊断老骆驼第一页，共三十五页，2022年，8月28日男，４Ｍ，复视，左眼白瞳１月第二页，共三十五页，2022年，8月28日第三页，共三十五页，2022年，8月28日视网膜母细胞瘤 (retinoblastoma,RB) 是视网膜的胚胎性恶性肿瘤，起源神经外胚层，视网膜感受器上皮的前驱细胞。儿童最常见的、高度恶性的眼球内恶性肿瘤,发生率约为1/20000，约90%~94%发生在3岁以前，可见于新生儿。约6%~10%有遗传倾向，基中80%为显性13对染色体长臂的抑癌基因rb1 缺失或丧失功能（13q14） 。第四页，共三十五页，2022年，8月28日第五页，共三十五页，2022年，8月28日单眼受侵犯的占2/3，双眼受侵犯占1/3。极少数肿瘤可自行消退，眼球最终萎缩形成无功能的球形。肿瘤可局部复发，也可血行转移，骨转移最多见，其次是内脏转移。当肿瘤侵犯脉络膜可引起全身血行转移，约40%患儿死于血行转移，病变也可沿视神经向颅内转移，是患儿的主要死因。临床表现第六页，共三十五页，2022年，8月28日早期无明显症状，患儿较小，不能主诉，是主要原因。肿瘤增大到一定程度时，发现时，患儿多无视力，瞳也散大，称为黑矇猫眼，临床表现为白瞳症。典型表现有白色瞳孔、斜视、视力下降或继发青光眼等。增大的眼球可突到眼眶或眶外。分期及分型第七页，共三十五页，2022年，8月28日按肿瘤发展过