延边大学内科学课件-第7章流行病学.pptxVIP

1;流行病学 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗; 流 行 病 学;流行病学 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗;病 因;1.化学因素-化学物质 ;化学因素-药物;1/4的AA可能是由药物引起的!;2.物理因素-电离辐射;3. 生物因素-病毒; 其它病毒 EB病毒：传单后再障 微小病毒B19： CMV： 登格热病毒： HIV:;流行病学 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗;发 病 机 制;14;(1)-造血干(祖)细胞内在的缺陷;16;AA患者骨髓CD34+细胞和LTC-IC;(2)-异常免疫反应损伤造血干祖细胞;1. AA病人的T淋巴细胞对正常骨髓的CFU-E和CFU-B有抑制作用，去T后集落产率明显增加 2. T细胞亚群异常 TH/TS(CD4+/CD8+)明显低于正常，表明辅助T细胞功能减低，抑制T细胞功能增加 3. 淋巴因子异常： Th1/Th2平衡失调，使Th1细胞产生的造血负调控因子如IFNγ、IL-2等增高，明显抑制集落形成;20;(3)-造血微环境支持功能缺陷;三者关系;23;(4)-遗传倾向;流行病学 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗;临床表现;慢性型(CAA);急性型：(AAA，或称重型AA-Ⅰ，SAA-Ⅰ);29;流行病学 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗; 实验室检查 血常规 骨髓细胞学 骨髓组织学 其它;血常规;33;实验室检查-骨髓细胞学检查;35;实验室 检查-骨髓细胞学检查;实验室检查-骨髓病理检查;38;39;实验室检查;流行病学 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗;诊断和分型;急性型再障(AAA) (重型再障); (2) WBC明显减少，中性粒细胞绝对值 0.5×109/L (3) Plt20×109/L 3 骨髓象 (1)多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非 造血细胞增多。 (2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多;CAA(非重型再障）诊断标准;46;鉴别诊断;2. 骨髓增生异常综合征(MDS);3.非白血性白血病 外周血全血细胞减少，原始或幼稚细胞不多， 骨髓检查原幼细胞明显增多 4. 急性造血停滞 感染或药物致骨髓造血突然停止，外周血贫血为主，可有三系减少，骨髓增生活跃或减??，可见巨大原始红细胞。呈自限性经过。;5.范可尼贫血 为遗传性骨髓衰竭综合征，常染色体隐性遗传 早发的进行性骨髓衰竭 发育异常或畸形 肿瘤易发倾向;流行病学 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗;治 疗;CAA治疗 - 雄激素;副反应 1.男性化及对生殖系统的影响：痤疮、声音嘶哑、毛发增多、闭经、抑制排卵和精子生成 2.影响生长和骨髂成熟：加速骨成熟，使骨骺早期融合 3.肝功能损害：肝内阻塞性黄疸，胆红素和转氨酶增高;CAA治疗 -;AAA治疗Ⅰ.异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT);57;Ⅱ.免疫抑制治疗(Immuno-suppressive therapy,IST);免疫抑制治疗;免疫抑制治疗;免疫抑制治疗;免疫抑制治疗;5 联合使用免疫抑制剂 ATG/ALG+环胞素 有效率80%;Ⅲ 造血生长因子治疗;65;预 后;AA是一种获得性骨髓衰竭，以全血细胞减少为主要表现 细胞免疫异常是主要发病机理 根据分型确定不同治疗方案