双肺多发囊腔结节影优秀课件优秀课件.ppt

PLCH发病机制 蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。 蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。 蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。 蛙皮素多肽激活肺泡巨噬细胞，释放细胞因子，如肿瘤坏死因子（TNF-α）、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）或其它介质，可能会增强朗格汉斯细胞的募集和活化。同时蛙皮素多肽还能刺激成纤维细胞的增殖，促进肺纤维化的形成。 第三十页，共四十六页，2022年，8月28日 PLCH可能与恶性肿瘤有关：淋巴瘤（包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤）均报道与PLCH有关； 病毒感染：EB病毒、乳头状瘤病毒等； 第三十一页，共四十六页，2022年，8月28日 临床表现 PLCH的临床表现存在很大的差异； 1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊； 最常见的是干咳和活动后呼吸困难； 1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退； 10%的患者胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是首发症状； 约1/5的患者出现胸痛； 第三十二页，共四十六页，2022年，8月28日 咯血少见，仅见于5%的PLCH患者，大多数并非由PLCH引起，提示可能合并肺真菌球或肺癌。 5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统，从而出现相应的症状，如累及肝或脾，可能出现腹部不适；累及表浅淋巴结，相应淋巴结肿大；累及下丘脑，可能出现烦渴、尿崩。 体格检查肺脏多无异常发现，杵状指少见。终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征。 第三十三页，共四十六页，2022年，8月28日 第一页，共四十六页，2022年，8月28日 读片园地-双肺多发囊腔、结节影 河南省人民医院呼吸与危重症医学科 唐学义 2014.06.29 西安 第二页，共四十六页，2022年，8月28日 临床资料 男，39岁，家具经销商，以“间断咳嗽、咳痰、胸闷3月”为主诉于2014.2.8入院； 3月前无明显诱因出现咳嗽、咳白色粘痰，伴胸闷、盗汗，无发热、畏寒、寒战、喘息、胸痛、咯血等症状，就诊于湖北省某医院，胸部CT示：双肺弥漫性间质性肺炎，未做处理； 第三页，共四十六页，2022年，8月28日 1月前就诊于我院，门诊行纤维支气管镜检查，细胞病理：未见肿瘤细胞； 常规肺功能+气道反应性测定示中度阻塞性肺通气功能障碍、小气道功能重度减低、乙酰甲胆碱支气管激发试验阳性，诊断“慢阻肺”，给予信必可都宝160/4.5ug 每日两次吸入，症状无明显好转； 第四页，共四十六页，2022年，8月28日 门诊诊断： 1.慢性阻塞性肺疾病? 2.支气管哮喘？ 3.间质性肺疾病？ 8月来体重下降10千克； 吸烟指数：20x5年.支； 第五页，共四十六页，2022年，8月28日 T.36.5℃ P.93次/分 R.23次/分 Bp.130/80mmHg 神志清，口唇无发绀，双肺呼吸音清，双肺未闻及干、湿罗音。心率93次/分，心律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。无杵状指（趾）。双下肢无水肿。 第六页，共四十六页，2022年，8月28日 血常规：WBC 7.65×109 /L N% 0.65 E% 0.03 HBC 161g/L PLT 286 ×109/L。 肝、肾功能、电解质、ESR、CRP正常； ANA、ENA、ANCA、风湿三项均阴性； 乙肝、HCV、HIV、TP均阴性； 血气分析：PH 7.44 PaO2 81mmHg PaCO2 39mmHg SaO2 96% (未吸氧)； ENO：33.4ppb。 第七页，共四十六页，2022年，8月28日 肺功能 FEV1 2.42L FEV1% 64.8% FEV1 /FVC 57.2% 乙酰甲胆碱激发试验： FEV1下降21% 沙丁胺醇舒张试验： FEV1改善32.9% 第八页，共四十六页，2022年，8月28日 2014-02-08 第九页，共四十六页，2022年，8月28日 胸部HRCT（2014.02.09） 第十页，共四十六页，2022年，8月28日 第十一页，共四十六页，2022年，8月28日 第十二页，共四十六页，2022年，8月28日 第十三页，共四十六页，2022年，8月28日 第十四页，共四十六页，2022年，8月28日 第十五页，共四十六页，2022年，8月28日 第十