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第十四篇原发性醛固酮增多症(精品文档)_共10页--第1页 第十四章 原发性醛固酮增多症 概述 原发性醛固酮增多症（primary aldoste-ronism）是导致顽固性高血压最常见的继发性高 血压病因之一。该疾病是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多醛固酮，导致钠水潴留， 血容量增多，肾素-血管紧张素的活性受抑制，典型临床表现为顽固性高血压、低血钾为主 要特征的综合症。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症以及 其他原因等。 流行病学 原醛是临床常见的继发性高血压的主要病因之一。早于20世纪40年代人们已经证明 肾上腺有一种具有潴钠作用的物质，1953年分离出醛固酮，1955年合成了这一激素。同年， Co 对一位34岁女性高血压、低血钾患者。否定了 “失钾性肾炎”的诊断，而提出是有 肾上腺皮质腺瘤分泌醛固酮增多所致，并得到了手术证实。Co 首先发现并报道这一种内 分泌高血压类型，并命名为原发性醛固酮增多症，故又称Co 综合症。Co 早年曾推测 约20%高血压由原发性醛固酮增多症所致，但以后在美国其发病率占同期高血压患者的 0.05%~2%，上海瑞金医院于1957~1989年共收治原醛症314例，占同期住院患者的2%。 但随着肾上腺生理、生化及高精检出技术的进步，精确的实验室检查和先进的影像学诊断 以及人们对该病认识的提高，使肾上腺疾病的诊断与治疗，更加容易和有效，偶发瘤患者 检出率明显提高，肾上腺疾病所致的继发性高血压患病率有上升趋势，有外国学者已经提 出，原醛已经成为继发性高血压中除肾脏病以外最常见的原因，其发生率可达15%~20%。 按此比例推算在中国有高血压患者近1.3亿，其中应该约有1%的原醛患者，则应有130万， 这部分患者大部分是可以治愈的高血压，因此早期诊断，早期治疗极其重要。该症发病年 龄高峰为30~50岁，女性较男性多见。 病因及病理 根据病因病理变化和生化特征，原醛可分为以下5型： 1、肾上腺醛固酮腺瘤（aldosterone-producing adenoma，APA）发生在肾上腺皮质球状 带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Co 综合征。是原醛的主要病因，临床最多见的 类型，占65%~80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧，双侧或多发性腺瘤仅占10%；个 别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。肿瘤多为圆形或卵圆形，与周围组织有明显的边界， 腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2~3倍。光镜下显示肾上腺皮 质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的杂合细胞。杂合细胞表现了球状带和 束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫增生。电镜下瘤细胞的线粒 体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。醛固酮瘤的成因不同，患者血浆醛固酮水平浓度 与血浆ACTH 的昼夜节律呈平行关系，而对血浆肾素变化无明显反应。此型患者其生化异 常及临床表现较其他类型典型。 2、特发性醛固酮增多症（idiopathic hyper-aldosteronism，IHA），即特发性肾上腺皮质 增生，发病率占成人原醛症的10~30%，占儿童原醛症之首。近年来发病率有增加的趋势。 本文档下载后根据实际情况可编辑修改使用 第十四篇原发性醛固酮增多症(精品文档)_共10页--第1页 第十四篇原发性醛固酮增多症(精品文档)_共10页--第2页 其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。增生的皮质可见微结 节和大结节。增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金 色结节样隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。光 镜下可见充满脂质的细胞，类似正常的束状带细胞。结节大都呈散在