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肺动脉高压危象 (pulmonary hypertensive crisis，PHC) 肺动脉高压危象第1页 肺动脉高压 (pulmonary artery hypertension，PAH) 定义：由各种心、肺或肺血管本身疾病所引发，表现为肺循环压力和阻力增加，造成右心负荷增大、右心功效不全、肺血流降低，从而引发一系列临床表现。肺动脉高压危象第2页 肺动脉高压危象（pulmonary hypertensive crisis，PHC）指在肺动脉高压（PAH）基础上因缺氧等各种原因引发肺血管猛烈收缩，肺动脉收缩压快速上升≥ 20mmHg，肺血管病阻力增加而造成右心后负荷突然增高，右心室排血障碍而产生急性右心衰，静脉系统淤血；而左心室因为回心氧合血骤然降低而出现低心排症状，全身灌注不足致组织缺氧。肺动脉高压危象第3页 诊疗标准（ WHO）PAH：在海平面静息状态下，右心导管测肺动脉平均压mPAH25mmHg，或运动状态下30mmHg对应肺毛细血管楔压PCWP15mmHg 以及肺循环阻力PVR3Wood unit。轻度 30mmHg中度 30~50mmHg重度 50mmHgPHC：肺动脉压突然升高并到达或超出体循环压力，肺动脉压/体循环血压≥1。肺动脉高压危象第4页 临床表现PAH：按NYHA心功效分级 Ⅰ级：不影响体力活动； Ⅱ级：体力活动轻度受限，平静时无症状，活动时引发呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥 Ⅲ级：体力活动显著受限，平静时无症状，低于日常轻微活动即有症状； Ⅳ级：体力活动极度受限，有右心功效不全表现，平静状态即有呼吸困难。PHC：病人突然烦躁、呼吸增快、发绀缺氧、静脉扩张、肺动脉压、右室、右房压均突然升高，出现心率加紧、血压下降等严重低心排血量症状。肺动脉高压危象第5页 发病机制PHC发病中心步骤是各种诱因引发肺动脉压升高，造成患者出现右心功效衰竭和体循环低血压。肾上腺素、去甲肾上腺素等内源性交感神经递质，以及内皮型一氧化氮合酶基因缺点或功效不良，全身性炎症反应综合征，内皮细胞受损和肺血管内膜增厚等也在发病过程中起一定作用。肺动脉高压危象第6页 易患原因①基础肺动脉高压：只在心功效下降时，PHC发病才相关联②WHO心功效分级：这是与PAH病情严重程度亲密相关指标，也是PHC发病危险原因③急性血管反应试验阳性，吸药后肺动脉压下降值是PHC独立危险原因肺动脉高压危象第7页 普通治疗①去除诱因②监测肺动脉压③保持气道通畅、充分供氧（氧气是最有效肺血管扩张剂），或给予呼吸机支持、体外膜氧合治疗等④保持充分液体平衡⑤保持窦性节律和房室协调性⑥有效镇静、降低应激反应⑦纠正右心功效衰竭、低血压、酸中毒肺动脉高压危象第8页 降肺动脉压力药品治疗1）吸入一氧化氮（iNO）：iNO能经过激活肺动脉平滑肌细胞上环鸟甘酸信号通路，最终产生选择性扩张肺动脉作用，年已在欧洲推荐为预防成人先心病术后PHC。iNO含有选择性高、起效快特点，但其作用时间短并有潜在不良反应（眼和呼吸道刺激症状，肺水肿，高铁血红蛋白血症等），且iNO撤离过快还易引发肺动脉压反跳，可选择联合使用西地那非防止。iNO推荐起始剂量为5~20ppm，数分钟后最大剂量可用至80ppm。肺动脉高压危象第9页 降肺动脉压力药品治疗2）前列环素类似物：经过激化腺苷酸环化酶、促进环磷酸腺苷合成而扩张肺血管，同时含有抑制血小板聚集作用。依前列醇：半衰期短（2~5min），需长久经静脉输注给药，小儿有效剂量30~90ng/（kg.min）不良反应较多伊洛前列素（万他维）：起效快，作用时间短，吸入用， 小儿2.5~7.5ug/次，5~9次/d，每次连续10~15min；长久可降低肺动脉压力和阻力肺动脉高压危象第10页 降肺动脉压力药品治疗3）内皮素受体拮抗剂：对于mPAP升高而不适接收Fontan手术单心室患儿，使用波生坦治疗可减低mPAP和肺血管阻力。波生坦10~20kg：31.25mg，bid20~40kg：62.5mg，bid40kg：125mg，bid治疗前和治疗后需每个月监测肝功肺动脉高压危象第11页 降肺动脉压力药品治疗4）磷酸二酯酶-5抑制剂：经过抑制环磷酸鸟苷降解，提升内源性鸟苷酸水平，血管平滑肌松弛，降低肺血管阻力和增加心输出量，可延长NO和前列环素类似物扩血管作用。西地那非： 0.5~2mg/kg，每日3~4次；联合iNO或吸入性伊洛前列素治疗PHC可防止肺动脉压反跳。（高选择性扩张肺血管，对体循环血压无影响）他达拉非：作用时间较西地那非长，FDA已同意使用于PAH患者，但暂无儿童使用报道。肺动脉高压危象第12页 降肺动脉压力药品治疗5）钙离子通道拮抗剂：硝苯地平、氨氯地平等，会降低心输出量及血压6）磷酸二酯酶抑制剂：米力农、氨力农等，除含有正性