内科学再生障碍性贫血.pptVIP

第一页，共二十四页，2022年，8月28日 1.掌握本病的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断。 2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改变和治疗方法。 3.了解再障发病机制。 目的和要求 第二页，共二十四页，2022年，8月28日 讲授主要内容 AA的定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 第三页，共二十四页，2022年，8月28日 获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 重型再障（severe aplastic anemia,SAA） 分为 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA） 再生障碍性贫血的定义 第四页，共二十四页，2022年，8月28日 病 因 发病原因不明确，可能为： 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素：氯霉素、苯 放射线 免疫异常 装修房子，新家具等 第五页，共二十四页，2022年，8月28日 发病机制  1. 造血干/祖细胞缺陷 CD34＋细胞↓ CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓ 2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 第六页，共二十四页，2022年，8月28日 3. 免疫异常 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 第七页，共二十四页，2022年，8月28日 种子 造血干细胞增殖、分化障碍 虫子（气候） 免疫因素 土壤 造血微环境异常 近年认为AA主要发病机制是免疫异常，T细胞功能亢进 第八页，共二十四页，2022年，8月28日 临床表现 快速进展的贫血 感染、发热 广泛出血 ，颅内出血危险 重 型 再 障 非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻。 第九页，共二十四页，2022年，8月28日 实验室检查 SAA呈重度全血细胞↓ WBC＜2×109／L [N]0.5×109/L PLT＜20×109／L 网织红细胞绝对值＜15×109／L NSAA:达不到SAA的程度 一.血象 第十页，共二十四页，2022年，8月28日 NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板。 SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少。 第十一页，共二十四页，2022年，8月28日 SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏 淋巴细胞、非造血细胞比例↑ 骨髓活检：造血组织均匀减少。 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1） 二. 骨髓象 第十二页，共二十四页，2022年，8月28日 SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低。 NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低。 第十三页，共二十四页，2022年，8月28日 SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。 NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样。 第十四页，共二十四页，2022年，8月28日 正常骨髓组织 再障骨髓组织 第十五页，共二十四页，2022年，8月28日  三.发病机制检查 CD4＋／CD8＋ T细胞↓,Th1:Th2 T细胞↑ 血清IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 骨髓细胞染色体核型正常 骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性，溶血 检查均阴性。 第十六页，共二十四页，2022年，8月28日 诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞绝对值↓ 一般无肝、脾肿大 骨髓多部位增生↓，骨髓活检造血组织↓ 除外引起全血细胞减少的疾病 第十七页，共二十四页，2022年，8月28日