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第九十四页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第九十五页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第九十六页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第九十七页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第九十八页,共一百五十八页,2022年,8月28日 5.2. 神经纤维瘤病 神经纤维瘤病是神经皮肤综合症中最常见的一种疾病,它可分为两个亚型,即I型和II型。 第九十九页,共一百五十八页,2022年,8月28日 【临床表现与诊断】 神经纤维瘤病I型诊断标准(符合2条或2条以上即可):1.6个或超过5mm大的牛奶咖啡斑。2.一个丛状神经纤维瘤,或2个或更多神经纤维瘤。3.2个或更多色素沉着性虹膜错构瘤。4.腋部或腹股沟区斑。5.视神经胶质瘤。6.一级亲属患有神经纤维瘤病I型。7.特征性骨病变,如叠骨大翼发育不全、假关节等。 第一百页,共一百五十八页,2022年,8月28日 神经纤维瘤病I型MRI表现:最常见的中枢神经系统肿瘤是视神经胶质瘤,约占15%,可累及一侧或两侧,通常延长至视交叉,大多数是低级星形细胞瘤。其在T1加权像上呈低或中等信号;在T2加权像上呈高等信号;增强扫描绝大多数无强化,或轻度强化,偶尔也可明显强化。丛状神经纤维瘤是神经纤维瘤病I型的特征性表现,约见于1/3患者,表现为多发性扭曲、蠕虫样肿块,通常沿周围神经轴分布。其在T1加权像上呈相对于肌肉的等信号;在T2加权像上呈明显高信号;增强扫描明显强化。80%患者颅内非肿瘤性的错构瘤病变,主要位于基底节、视辐射、脑干等。位于基底节的病变在T1加权像上呈明显高信号。 第一百零一页,共一百五十八页,2022年,8月28日 神经纤维瘤病II型诊断标准:1.两侧性听神经瘤;2.一级亲属患有此病加上单侧听神经瘤,或加上以下两种肿瘤如雪旺细胞瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、胶质瘤等。 神经纤维瘤病II型MRI表现:最常见是听神经雪旺细胞瘤,其次是三叉神经瘤及其它脑神经瘤。听神经瘤在T1加权像上呈低信号,在T2加权像上呈中高信号,增强扫描呈不均匀强化。 第一百零二页,共一百五十八页,2022年,8月28日 腰椎多个神经纤维瘤MRI图片 第一百零三页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第一百零四页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第一百零五页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第一百零六页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第一百零七页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第一百零八页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第一百零九页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第一百一十页,共一百五十八页,2022年,8月28日 5.3. 神经鞘瘤 神经鞘瘤好发年龄为20~50岁,好发部位包括头、颈、四肢屈侧面、躯干、纵膈和后腹膜的软组织,较典型的病例为发生于脊神经后根的神经鞘瘤,产生一系列感觉、功能异常。 第一百一十一页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第六十二页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第六十三页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第六十四页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第六十五页,共一百五十八页,2022年,8月28日 4.2. 脊柱转移癌 任何恶性肿瘤,不论癌或肉瘤均可转移至骨,以癌为多见。转移性骨肿瘤在恶性骨肿瘤中甚为常见。有时由于原发性肿瘤非常隐蔽,转移性骨肿瘤可能是唯一的临床表现。转移的途径有:直接侵犯、血行转移和淋巴转移。脊柱转移以脊柱静脉型转移为主。 第六十六页,共一百五十八页,2022年,8月28日 【临床表现与诊断】 患者既往有肿瘤病史,或机体其他部位患有未发现者肿瘤 ; 转移灶出现的时间与原发肿瘤的性质不同而长短不一,肿瘤恶性程度越高,年龄越小,发生转移越早; 脊柱转移的主要临床表现为疼痛。病初多为局部间歇性胸背痛,继而逐渐变为持续性剧痛,夜间尤甚。 第六十七页,共一百五十八页,2022年,8月28日 MRI表现:椎体转移灶延长了T1、T2弛豫时间,转移灶在T1加权像上的信号比正常骨髓低,在质子密度加权像上呈中等信号,在T2加权像上呈高或中等信号;脊柱破坏常伴附件骨质破坏;椎旁肿块;脊柱转移不侵及椎间盘;脊柱转移常引起脊髓压迫;脊髓的髄内转移是相当少见的,脊髓转移常伴脊髓空洞症。 第六十八页,共一百五十八页,2022年,8月28日 腰椎、骶椎转移瘤MRI图片 第六十九页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第七十页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第七十一页,共一百五十八页,2022年,8月28日 第七十二页,共一
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