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生物化学简答论述复习提纲 1. 何为蛋白质一级结构？应用蛋白质一级结构与空间结构 的关系解释镰刀型红细胞贫血的机理。 蛋白质分子中多肽链上氨基酸的排列顺序为蛋白质的一 级结构。 镰状细胞贫血是由血红蛋白分子结构异常引起的，正常 人血红蛋白是由 α2 β2 四个亚基组成，其 β亚基的第六 位氨基酸是谷氨酸，而镰状细胞贫血患者的血红蛋白中此 氨基酸变成了缬氨酸。该氨基酸残基的改变，使水溶性的 血红蛋白溶解度降低，聚集成丝，相互黏着，导致红细胞 形态扭曲成镰刀状，这一过程因损害细胞膜而使其极易破 碎，导致溶血性贫血。 2. 什么是维生素？解释维生素D 缺乏导致儿童佝偻病的机 理。 能够维持机体正常生理功能所必需的的一类低分子有机 化合物。 维生素D 对于调节机体钙磷代谢极为重要，它主要能维 持血液和组织液中钙磷浓度的恒定，以促进新生骨质的正 常钙化。它本身没有此作用，只有在体内转变成1,25- （OH ）₂-D₃后才具有生理活性。因维生素D 具有肠道和肾 小管钙磷吸收和促进骨细胞的转化，有利于骨盐沉积和骨 骼钙化作用。佝偻病是由于维生素D 缺乏或代谢障碍所导 致的儿童因骨质钙化不良，造成骨骼形成性障碍。 3. 什么是一碳单位？解释叶酸缺乏导致巨幼红细胞性贫血 的机理 一些氨基酸在代谢过程中可以产生含有一个碳原子的有 机基团。 四氢叶酸是叶酸的活性形式，是一碳单位转移酶类的辅 助因子，参与一碳单位代谢。叶酸缺乏时，DNA 合成及细 胞分裂特别是红细胞的发育成熟受到影响，表现为幼红细 胞分裂减慢、细胞体积变大，导致巨幼红细胞性贫血。 4. 什么是竞争性抑制剂？解释磺胺类药物抑制细菌而不抑 制人体核苷酸合成的机理。 由于抑制剂在结构上与底物相似，相互竞争酶的活性中 心，导致酶的催化速度降低。 细菌利用对氨基苯甲酸、二氢喋呤及谷氨酸为底物，在 体内二氢叶酸合成酶的催化下，合成FH₂，进一步再还原成 四氢叶酸。磺胺类药物化学结构与对基苯甲酸很相似，是 二氢叶酸合成酶的竞争性抑制剂，抑制二氧化氢合成，则 减少四氢叶酸生成，干扰一碳单位代谢，进而干扰核酸的 合成达到抑制细菌生长的目的。而人体能直接利用食物中 现成的叶酸，所以人体核酸合成不受磺胺类药物干扰。 5. 何为不可逆抑制剂？解释有机磷杀虫剂对人和动物剧毒 机理。 不可逆抑制剂以共价键与酶的必需基团不可逆结合而 使酶丧失活性。胆碱酯酶是催化乙酰胆碱水解的丝氨酸酶， 乙酰胆碱是胆碱能神经末梢分泌的神经递质。有机磷杀虫 剂能特异作用于胆碱酯酶活性中心丝氨酸的羟基上，抑制 该类酶的活性。当胆碱酯酶的活性被抑制后，乙酰胆碱不 能及时分解，导致胆碱能神经过度兴奋而产生中毒症状， 如心跳变慢、瞳孔缩小、流涎、多汗和呼吸困难。 6. 酶与疾病有何关系？试列举两例先天性酶缺失导致的临 床疾病。 酶缺陷导致的疾病；酶活性异常导致疾病；酶原不适当 激活导致疾病 先天性酪氨酸酶缺陷引起的白化病；6-磷酸葡萄糖脱氢酶 缺陷所致的蚕豆病；苯丙氨酸羟化酶缺乏导致苯丙酮酸尿 症；维生素K 缺乏导致继发性凝血酶的缺陷 7. 何为氧化磷酸化？其与甲亢有何关系？ 生物氧化过程中，代谢物脱下的氢经呼吸链氧化生成水， 所释放的能量用于ADP 磷酸化生成ATP 的过程。 甲亢可加速氧化磷酸化。甲状腺激素可诱导许多组织细 胞膜上的Na ﹢-K ﹢-ATP 酶的生成，使ATP 分解加速，ADP 浓度升高，氧化磷酸化加速，使产能与产热增加；此外， 甲状腺激素还可诱导解耦连蛋白基因表达使其解偶联作用 增强。因此，甲亢患者常出现基础代谢率升高、怕热、易 出汗等症状。 8. 何为呼吸链抑制剂？简答一氧化碳中毒机理。 能够在特定部位阻断呼吸链中的电子传递，从而阻断氧 化磷酸化进行。 CO 是复合体IV 的抑制剂，对呼吸链的电子传递有选择 性阻断作用，使细胞呼吸作用停止，此时即使供氧充足， 也不能被细胞利用。 9. VLDL(极低密度脂蛋白)的功能是什么？与脂肪肝有何关 系？ 从肝内转运内源性甘油三酯和胆固醇到肝外组织。 VLDL 的主要成分是甘油磷脂，肝合成的TG 是以VLDL 的 形式运出肝外。若食物中缺乏脂肪酸、胆胺、胆碱等合成 甘油磷脂的原料，使VLDL 合成减少，造成TG 在肝细胞堆 积形成脂肪肝。 10.H