先心病与肺动脉高压.pptxVIP

先心病与肺动脉高压第1页/共52页 先心病与肺动脉高压第2页/共52页 概述先心病（Congenital Heart Disease CHD）在我国发病率约为0.7-0.8%，每年新增先心病患儿约15万肺动脉高压是CHD最常见的并发症，是影响患者生存和生活质量的重要因素，一旦发展到重度肺动脉高压则严重影响患者的治疗效果及预后第3页/共52页 发病机制动力性肺血管阻力增加肺血管结构重塑第4页/共52页 动力性血管阻力增加被动调节：当肺血管的血流量增加时，肺血管被动性、代偿性扩张，肺动脉压力可基本不变主动调节：当肺血流量进一步增加至正常3倍以上时，肺血管扩张到最大限度，引起肺血管阻力增高的体液因子即缩血管物质增加，而舒张血管物质减少，引起肺动脉压力升高第5页/共52页 肺血管结构重塑随着病情的进展，肺血管壁细胞在高肺血流的作用下，平滑肌细胞增殖及细胞外基质合成增加，肺血管结构重塑，机制上目前考虑主要有两方面：增加的肺血管压力、张力、切应力，加速了平滑肌细胞的增殖；一些体液因子导致细胞外基质代谢异常。第6页/共52页 第7页/共52页 临床分级正常人肺动脉平均压在静息状态下低于20mmHg如果静息状态下肺动脉收缩压30mmHg，舒张压15mmHg或运动过程中肺动脉平均压30mmHg均可诊断为肺动脉高压。 肺动脉平均压 21—30mmHg