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协和肾病综合征 第1页/共53页 肾病综合征 第2页/共53页 3 定义 肾病综合征的病因 原发性肾病综合征的病理学表现 肾病综合征的病理生理 肾病综合征的临床表现与常见合并症 肾病综合征的治疗 肾病综合征的预后影响因素 第3页/共53页 4 肾病综合征的定义 第4页/共53页 5 肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)： 是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征。特征性的临床表现是大量蛋白尿(3.5克/24小时/1.73米2)、低血浆白蛋白(Alb 30克/升)、程度不等的水肿，常伴高脂血症。 第5页/共53页 6 肾病综合征的病因 第6页/共53页 7 因外源性或内源性因素启动的免疫学过程引起肾小球损害，这些因素可以只是激活免疫过程，也可以在整个肾小球损害过程中持续存在。 由生物化学缺陷所致，如先天性遗传性因素引起的蛋白质、脂质、碳水化合物代谢异常，以及对外源性有害物质的反应等。 因血液动力学因素破坏了肾小球毛细血管完整性。 第7页/共53页 8 原发性NS： 肾小球疾病 NS 继发性NS： 全身性（或系统性）疾病 肾小球损害 NS NS的临床分类 第8页/共53页 9 NS病因分类(1) 原发性肾病综合征  原发性肾小球肾病 急性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 第9页/共53页 10 NS病因分类(2) 继发性肾病综合征 免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成) 不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病 暂时性机械因素 重金属中毒：金、铋、汞、锂 药物 遗传性疾病 其他因素 第10页/共53页 11 继发性NS病因(1) 免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成) 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 多发性结节性动脉周围炎 原发性混合性冷球蛋白血症 混合性结缔组织病 第11页/共53页 12 干燥综合征 炎症性肠病（溃疡性结肠炎，克隆氏病）  结节病 Goodpasture综合征  新生物 继发性NS病因(1) 第12页/共53页 13 不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病 糖尿病性肾小球硬化 肾淀粉样变(原发性、继发性及多发性骨髓瘤) 新生物 妊娠相关性(子痫、先兆子痫) 急进性高血压 继发性NS病因(2) 第13页/共53页 14 暂时性机械因素 缩窄性心包炎 肾静脉血栓形成 充血性心力衰竭 重金属中毒：金、铋、汞、锂。 继发性NS病因(3) 第14页/共53页 15 药物 青霉胺 非激素类消炎镇痛药 巯甲丙脯酸 利福平 氯磺丙脲 甲苯乙基内酰脲 三甲恶唑烷二酮(抗惊厥剂) 干扰素 造影剂 海洛因 华法令 继发性NS病因(4) 第15页/共53页 16 遗传性疾病 Alport’s氏征 Fabry氏病 指甲－膑骨综合征 先天性骨病综合征（芬兰型） 家族性肾病综合征 继发性NS病因(5) 第16页/共53页 17 其他因素 移植肾慢性排异 镰状细胞贫血 栓塞性血小板减少性紫癜(TTP) 溶血性尿毒症综合征(HUS) 继发性NS病因(6) 第17页/共53页 18 原发性肾病综合征的病理学表现 第18页/共53页 19 病理学类型 MCNS(Minimal Change Nephrotic Syndrome) FSGS(Focal and Segmental Glomerulosclerosis) MN(Membranous Nephropathy) MPGN(Membranoproliferative Glomerulonephritis) MePGN(Mesangial Proliferative Glomerulonephritis) IgA nephropathy 第19页/共53页 20 相对发生率 NS可见于各种类型的原发性肾小球疾病 不同作者报告的统计学资料各异 原因： 活检病例选择标准的差异 地区及人种因素的影响 与国外资料比较，我国的主要不同点 系膜增殖性肾炎的比例较高，为20－37.7％ 肾病综合征中IgA肾病的相对发生率较高，为6－8.3%。 第20页/共53页 21 引起NS的原发性肾小球疾病的病理类型（％） 协和 南京 国外 上海 广州 (成人) (成人) (成人) (成人) (成人) MCNS 14 6.5 21 26.4 25.9 FsGN 16 2.8 MepGN 20 37.7 2 31.9 32.1 FSGS