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其他几种间质性肺疾病结节病第1页/共25页 内 容间质性肺疾病总论特发性肺纤维化其他几种间质性肺疾病第2页/共25页 结节病（Sarcoidosis）是种多系统器官受累的肉芽肿性疾病 常侵犯肺、双侧肺门淋巴结, 临床上90% 以上有肺的改变, 其次是皮肤和眼的病变, 几乎全身每个器官均可受累。部分病例呈自限性，大多预后良好 第3页/共25页 临床表现表现各异，50%无症状早期常见的有咳嗽、无痰或少痰，偶有少量血丝痰，可有乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减轻等；病变广泛时可出现胸闷、气急，甚至发绀。肺部体征不明显，部分患者有少量湿啰音或捻发音 常见皮肤结节性红斑累及其他脏器有相应表现第4页/共25页 其他重要实验室检查ESR增快、IgG增高、CRP增高 血钙增高尿钙增高SACE增高PPD阴性或弱阳性第5页/共25页 分期根据胸部X线表现, 分为5 期。 0 期: 无异常胸部X线表现; 1 期: 肺门淋巴结肿大, 而肺部无异常 2 期:肺部弥漫性病变并伴有肺门淋巴结肿大 3 期:肺部弥漫性病变但不伴肺门淋巴结肿大 4 期:肺纤维化伴有蜂窝肺形成第6页/共25页 第7页/共25页 组织学检查首选皮肤和浅表淋巴结纤支镜粘膜活检非干酪性坏死肉芽肿第8页/共25页 诊 断结节病的诊断应符合三个条件： ①患者的临床表现和X线表现与结节病相符合； ②活检证实有非干酪样坏死性类上皮结节； ③除外其他原因引起的肉芽肿性病变。第9页/共25页 鉴别诊断肺门淋巴结结核淋巴瘤肺门转移瘤其他肉芽肿性疾病第10页/共25页 治 疗因部分患者可自行缓解，对于胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺功能正常的Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期患者无需立即治疗。每3个月复查胸片和肺功能等，无进展则不需治疗。当累及心脏、肾脏、神经系统，眼部以及高钙血症、有症状的Ⅱ期和Ⅲ期肺部结节病时，可使用全身糖皮质激素治疗 。第11页/共25页 其他弥漫性间质性肺疾病肺泡蛋白沉积症结缔组织病所致肺间质性疾病 药物性弥漫性肺间质纤维化慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 肺出血-肾炎综合症 特发性肺含铁血黄素沉着症 外源性过敏性肺炎第12页/共25页 肺泡蛋白沉积症（ PAP)以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征。临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征。好发于中青年男性。是一种自身免疫性疾病,与体内产生粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）的抗体有关第13页/共25页 肺泡蛋白沉积症临床表现：发病多隐袭，典型症状为活动后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳白色或黄色痰。体征常不明显，肺底偶闻及少量捻发音。第14页/共25页 肺泡蛋白沉积症X线表现为两肺弥散性磨玻璃影，病情进展可出现斑片状影和融合实变影，常有支气管气相 。CT表现:可显示病灶与周围正常组织形成鲜明对照的“地图状”改变，小叶间隙和间隔不规则增厚形成多角形态的“铺路石”或“碎石路样”。。BALF：呈乳白色,放置后沉淀，脂蛋白含量高, PAS染色阳性第15页/共25页 PAP第16页/共25页 PAP的支气管肺泡灌洗物第17页/共25页 PAP诊断：综合临床，影像学，BALF特点，或支气管镜活检病理。治疗：目前全肺灌洗是主要治疗方法第18页/共25页 结缔组织病所致肺间质性疾病如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等均可累及肺，产生肺间质纤维化的病理、病理生理、影像学和临床表现。治疗上以治疗原发病为主。第19页/共25页 药物性弥漫性肺间质纤维化目前可引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化的药物日益增多，包括胺碘酮及抗肿瘤药物或细胞毒药物、六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠、呋喃妥因等。患者可出现气促，或X线胸片见肺间质性改变。糖皮质激素治疗可有一定效果。第20页/共25页 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎本病病因不明。临床表现为慢性病程，有发热、咳嗽伴气促，偶有少量咯血。周围血嗜酸性粒细胞的比例多在20％-7O％。胸部X线片显示非段或叶性分布的片状阴影，常为双侧外带分布（“肺水肿反转”表现），阴影可呈游走性。糖皮质激素治疗效果显著。第21页/共25页 肺出血-肾炎综合症本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。咯血常为首发症状。多数在咯血后数周（月）出现血尿、蛋白尿、贫血。血清中抗肾小球基底膜（GBM）抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）滴度升高。糖皮质激素应尽早使用，其他治疗方法有血浆置换、细胞毒药物等。出现氮质血症者需行透析治疗。第22页/共25页 特发性肺含铁血黄素沉着症本症病因未明，以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。临床表现与病变发展过程和年龄有关。治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和