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先天性胆管疾病第1页/共19页 科室讲座 2014-01-17先天性胆管疾病第2页/共19页 先天性胆管疾病的常见类型先天性胆道闭锁先天性胆管囊状扩张症 胆总管囊状扩张症 Caroli’s 病第3页/共19页 先天性胆道闭锁新生儿持续性、梗阻性黄疸最常见原因之一1—2周：进行性加重梗阻性黄疸，陶土样便3—6月内：肝、脾大，肝硬化、门脉高压症如不外科手术建立胆汁引流通路，3个月内死亡率病因尚不能定论：先天性：胚胎胆道发育畸形后天性：不明原因坏死性炎症第4页/共19页 肝内型胆道闭锁1、肝内、外胆管全闭锁，胆囊闭塞2、肝内胆管闭锁为主，肝外胆管、胆囊不闭锁声像图表现： 肝内、外胆管不扩张 胆囊不易显像（肝门处条索状回声） 肝、脾大，肝实质回声增粗，门脉高压症 第5页/共19页 肝内外胆管全闭锁，胆囊闭塞第6页/共19页 肝内胆管闭锁为主，肝外胆管、胆囊不闭锁第7页/共19页 肝外型胆道闭锁肝外胆管闭锁，伴继发性肝内胆管扩张声像图表现： 闭锁部位以上肝内、外胆管扩张 闭锁部位以下肝外胆管难显像 胆囊增大与否取决于闭锁部位第8页/共19页 肝外胆管闭锁伴继发性肝内胆管扩张第9页/共19页 先天性胆管囊状扩张症常染色体隐性遗传病 胆管先天性结构薄弱 或交感神经缺如累及整个胆道系统多个部位，也可局限于局部根据扩张发生部位分为五型第10页/共19页 先天性胆管囊状扩张症分型I 型：肝外胆管扩张 A：胆总管显著性囊状扩张 B：胆囊管以下部位胆总管扩张 C：肝总管—胆总管全程扩张第11页/共19页 第12页/共19页 先天性胆管囊状扩张症分型II型：胆总管局限性憩室样囊状扩张III型：胆总管远端（壶腹部），扩张程度轻第13页/共19页 第14页/共19页 先天性胆管囊状扩张症分型IV型：胆总管扩张伴肝内胆管、肝管扩张 A：胆总管扩张伴肝内胆管扩张 B：胆总管扩张伴肝管扩张V型：肝内胆管、肝管扩张第15页/共19页 第16页/共19页 第17页/共19页 先天性肝内胆管扩张症Caroli’s 病，少见病节段性、非梗阻性肝内小胆管囊状扩张，分布累及两叶，与邻近肝管呈交通性相通易发生反复发作的胆管炎症和结石声像图表现：肝内出现边界清晰不规则节段性胆管扩张区肝实质回声正常，胆总管不扩张第18页/共19页 谢谢观看！第19页/共19页