皮肤科川崎病的诊疗护理.docxVIP

皮肤科川崎病的诊疗护理 川崎病(Kawasaki disease)又称皮肤黏膜淋巴结综合征 (mucocutaneous lymph node syndrome),是一种病因未明的 幼儿高发的血管炎综合征。1962年在日本首先报道，很快得到 世界公认。1967年川崎正式命名本病为“急性发热性皮肤黏膜 淋巴结综合征”。本病多能自然康复，但由于其心血管病变，有 2%的病死率。 【病因及发病机制】 病因尚不明确，主要有感染学说和变态反应学说等，也有学 者认为洗涤剂过敏或汞中毒可能与本病发生有一定关系。2005 年维也纳国际血管炎会议上首次提出儿童血管炎分类，明确川崎 病属于血管炎分类中的中等大小血管炎。 【临床类型及表现】 本病见于儿童，好发于4岁以内的婴幼儿，以男孩为多。发 病季节以4?9月为多。 .发热全部病例均有发热，绝大多数为持续性发热，多在 39?4(TC,可为稽留热或弛张热。 .皮疹 起病3?4天发出皮疹，皮疹类型不一，可为麻疹样、 猩红热样、多形红斑样皮疹或弥漫性片状红斑。皮疹多为全身分 布，有向心性倾向，以面部、躯干、四肢近端为主。一般不痒或 轻痒，皮疹多于1周左右消退，消退后可留有暂时性色素沉着。 .手足变化为本症特征之一，有助于诊断。 （1）手足硬肿：发病5天左右可见手、足、背到指趾末端 的皮肤呈弥漫性非凹陷性硬肿，触之有木实感。患儿手指活动受 限，不愿用手握物，足部肿胀者不愿站立。 （2）早期绝大多数患儿掌距泛红而呈品红或深紫色。 （3）膜样脱皮：起病2?3周后手足硬肿与泛红趋于消退, 指、趾末端甲与皮肤交界处开始脱皮，脱皮可呈鳞屑状、小片状 或膜状，具有诊断价值。肛周也可有小片状脱皮。 （4）指甲横沟：又称“川崎沟”。在恢复期仅甲根的甲板 上有横行沟纹，随甲生长、渐向游离缘移行，最终消失，见于全 部指甲。 .口腔变化 发病2?3天，口唇明显充血呈鲜红或绛红色, 干燥软裂、糜烂和血痂。口腔黏膜和舌体弥漫性充血，出现杨 梅舌二可有扁桃体肿大。 .眼结膜变化 发病3?11天出现两眼球结膜充血，部分患 儿可见球结膜血管怒张，个别可有球结膜片状出血，偶见睑结膜 充血。 .颈淋巴结肿大 急性期在颈单侧或双侧可触及肿大的淋巴 结，一般直径为15cm以上，活动，可有压痛，该变化多呈一过 性，2周内可消退。 .心血管系统变化此为本病最严重的表现，川崎病引起的心脏病变为猝死的主要原因，尸检均有冠状动脉病变，如冠状动 脉炎、动脉瘤、血栓形成和心肌梗死等。川崎病最常见的心血管 病变是冠状动脉受累（包括扩张、狭窄、阻塞和瘤形成），20%? 25%未经治疗的患儿在急性期可发生冠状动脉瘤。临床上，冠状 动脉瘤轻者可完全恢复，重者可形成血栓造成急性心肌梗死或冠 状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死，猝死率约占所有病患的 2%o50%以上患儿冠状动脉瘤多在发病1?2年内完全消失。 川崎病其他的心血管病变还包括心肌炎、充血性心力衰竭、 心包炎、心包积液、心律失常和瓣膜性心脏病等。 .其他有些病儿可有胃肠道症状，主要为腹泻，亦可有腹 痛、呕吐。少数患儿还可有关节痛、咳嗽、脑膜刺激症状，个别 可伴发无菌性脑膜炎。偶见眼底视盘水肿、视神经萎缩、视网膜 变性。 【诊断及治疗】 .诊断目前尚无特殊诊断方法，主要依据临床表现并参考 实验室检查来排除其他类似疾病而做出诊断。目前主要诊断标准 为：①日本川崎病研究委员会制定的诊断标准（1984年修订第4 版）；②1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准。 .治疗（1）静脉注射免疫球蛋白（IVIg）：早期使用大剂量IVIg 治疗，可使体温迅速恢复正常，明显降低冠状动脉损害和心肌梗 死的发生率，是目前最为理想的治疗方法。 （2）抗凝剂：阿司匹林有非特异性抗炎作用，且可抑制血 栓素A。和前列腺素的合成。它既可以防止血小板凝集和血栓形 成，还可以起到消炎作用，尤其对于那些血小板增多、有明显冠 状动脉病变者。急性期予高剂量的阿司匹林分次口服，恢复期改 为小剂量的阿司匹林口服，防止冠状动脉内血栓形成。患儿若无 冠状动脉异常，持续以低剂量阿司匹林治疗2?3个月即可停药。 若有冠状动脉病变者则需长期服用，直到冠状动脉恢复正常为止。 （3）支持疗法：必要时给予输血治疗，对心肌病损者给予 丹参、肌甘、能量合剂、维生素等支持治疗。 【护理】.一般护理 （1）环境：每天开窗通风2?3次，使用空气消毒器净化房 间空气，保持病室温湿度适宜。 （2）起居：保持床单平整、清洁、干燥。内衣、被服要柔 软、舒适，以棉制品为佳，如有污染及时更换，防止感染。 （3）饮食：川崎病患儿多因发热、口腔黏膜破损等导致食 欲减退，指导家长根据患儿的饮食习惯，给予流质或半流质，饮 食宜清淡、易消化及温凉，注意少量多餐。待热退后可给予高热 量、高蛋白质、高维生素饮