佝偻病全球共识.pptxVIP

第1页/共28页佝偻病全球共识第2页/共28页定义由于儿童维生素D缺乏和(或)钙摄入量过低导致生长板软骨细胞分化异常、生长板和类骨质矿化障碍的一种疾病(1 ???）证据等级：l为强建议；2为弱建议。证据质量：高质量(???)、中等质量(?? O)和低质量(?OO)。第3页/共28页临床特征 骨骼体征和症状囟门闭合延迟（正常在2岁前闭合）出牙延迟腿部畸形（膝内翻、膝外翻）串珠肋颅骨软化（3个月内可以触及）骨痛、不安和易激惹第4页/共28页体征 （一）颅骨软化：表现囟门增大边缘变软，或颞枕部按之呈乒乓球样弹力性软化（乒乓颅）。第5页/共28页“K”型腿：2岁半男孩患维生素D缺乏性佝偻病：检查所见：重度膝内翻，远超过乳儿和幼儿年龄期的“正常”程度第6页/共28页第7页/共28页肋串珠： 是由于肋骨和肋软骨间骨样组织异常堆积而隆起，常见于7-10肋而成串状分布。第8页/共28页误区一漏斗胸：是最常见的儿童胸壁畸形，发病率一般为1 ‰一4‰，占所有胸壁畸形的90％以上。10％一20％PE患儿有家族史，男性较女性多发，一般为4：1。PE的病因仍不完全清楚，一般认为是一种先天性胸部发育畸形，但PE的发病与“缺钙”无关却被认可，还有少数在胸部手术后继发PE者。手术治疗第9页/共28页误区二肋外翻是婴幼儿从卧位到坐、站位的胸廓正常发育现象，肋外翻不是佝偻病体征。因为膈肌附着于倒数第二肋骨内侧，再加上婴儿膈肌相对僵硬，就会因膈肌相对收缩，致使倒数第二肋骨向中心移动，造成最后的肋骨轻度外翻。随着婴儿成长，膈肌弹性正常，3岁左右会逐渐恢复。婴幼儿的肋骨是比较软的，如果经常给孩子的裤子系的太紧或把裤子提的太高，也是会导致肋骨外翻。第10页/共28页影像学特征骨垢端钙化带消失，干垢端呈杯口状、喇叭状、磨损、骨小梁结构粗糙生长板增宽骨质减少。与临床畸形一致的长期畸形第11页/共28页骨骼意外的特征低血钙性疾病（癫痫、扩张性心肌炎）发育停滞和生长迟缓粗大运动发育迟缓，伴肌肉无力颅内压升高第12页/共28页实验室检查25(OH)D、血清磷、血清钙和尿钙下降；血清明PTH、碱性磷酸酶(ALP)和尿磷升高。临床常用血清总ALP水平作为营养性佝偻病诊断和筛查指标，在儿童阶段血清总ALP和骨ALP具有良好的相关性，可以用总ALP水平代表骨ALP趋势。急性疾病、某些药物、肝脏疾病、生长突增以及婴幼儿时期一过性高磷血症均可导致ALP升高。第13页/共28页诊断营养性佝偻病的诊断是基于病史、体格检查和生化检测而得出，通过x线片确诊(1 ???）仅凭生化检测指标既不能诊断营养性佝偻病，也不能鉴别营养性佝偻病的原发因素是维生素D缺乏还是膳食钙缺乏。第14页/共28页二、维生素D状况分级共识根据血清25(OH)D水平把维生素D状况分为4个等级：充足、不足、缺乏和中毒(1 ???） 。血清25(OH)D50—250 nmol／L为充足；30—50 nmol／L为不足；30 nmol／L为缺乏；250 nmol／L为中毒。该参考范围旨在表明当血清25(OH)D高于50 nmol／L时对骨健康有益，第15页/共28页三、钙营养状况分级共识根据膳食钙摄人量，将钙营养状况分为3种状况：缺乏300 mg／d；不足300～500 mg／d；充足500 mg,／d(1 (?? O)。2011年，美国医学研究院(IOM)推荐的0—6个月和6～12个月婴儿钙适宜摄入量分别是200和260 mg／d，l～18岁人群的钙推荐量为700～1 300 mg／d。我国2013年版“中国居民膳食营养素参考摄入量”中钙推荐摄入量为0—6个月和6～12个月的婴儿适宜摄人量分别是200和250 mg／d，满足1～18岁98％人群钙推荐摄入量为600—1 000 mg／d。第16页/共28页膳食钙缺乏是造成儿童发生营养性佝偻病的主要原因。儿童膳食钙摄入量300 mg／d是独立于血清25(OH)D水平的佝偻病患病危险因素，而钙摄入量500 mg／d时，未见营养性佝偻病发生尚无反映钙摄人量状况的可靠的生物标志物，因此，难以明确定义膳食钙缺乏；也几乎没有数据能说明预防营养性佝偻病最低的钙摄入量。第17页/共28页四、营养性佝偻病治疗共识推荐维生素D 2 000 IU／d(50“g)为最小 治疗剂量，强调同时补钙，疗程至少3个月钙元素推荐量为500 mg／d。维生素D和钙联合治疗的效果高于单独应用维生素D治疗。第18页/共28页营养性佝偻病治疗量年龄（月）每日剂量(持续90天）单次剂量每日维持剂量32000不宜采用4003-1220005000040012-1443000-60001500006001446000300000600注：治疗3个月后，评估治疗反应，以决定是否需要进一步治疗；确保钙最低摄入量为500 mg／d第19