生物化学课件-蛋白质降解和氨基酸代谢.pptVIP

1. 直接脱羧基作用 -CHO P 脱羧酶 RCH2NH2 + CO2 R－CH－COOH NH2 ★ 微生物中分布广 ★ 动物体内远不如脱氨基普遍 ★ 产生的胺类中部分具生理作用 ★ 在脱羧酶中只有组aa脱羧酶不需要辅酶 ★ 辅酶 —— 磷酸吡哆醛 ★ 专一性强 二. 脱羧基作用 2. 羟化脱羧基作用 2. 羟化脱羧基作用 排尿素（溶解度大） 水生动物 鸟 哺乳类 三. 氨基酸分解产物的去路 家兔血[NH3] 5mg /100ml 致死 排NH3 NH3 排尿酸（溶解度小） 1. NH3的代谢去向 * 高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症( hyperammonemia) ，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 1） 氨的转运（肝外→肝脏） ★ Gln转运 ★ 植物中利用天冬酰胺转运 CONH2 CH2 CH2 CHNH2 COOH COOH CH2 CH2 CHNH2 COOH Gln中性无毒，易透过细胞膜，是氨的主要运输形式 Gln酶 肝脏 H2O NH3 尿素 NH3 Gln合成酶 脑.肝脏.肌肉 COOH CH2 CH2 CHNH2 COOH 谷氨酸 2） 尿素的生成 生成部位： 肝脏 肾、脑（少量） 生成机制：鸟氨酸循环 反应过程：5步（1—2线粒体，3—5胞液） 线粒体基质 2ATP+CO2+NH3 鸟氨酸 瓜氨酸 氨甲酰磷酸 2ADP +Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 精氨琥珀酸 延胡索酸 天冬氨酸 胞液 ATP AMP+PPi H2O Pi α-酮戊二酸 α-酮酸 氨基酸 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 α-酮戊二酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 草酰乙酸 2） 尿素的生成 总反应归结： CO2 + NH3 + 3ATP + 天冬氨酸 + 2H2O 尿素 + 延胡索酸 + 2ADP + AMP + PPi + 2Pi 2ATP+CO2+NH3 鸟氨酸 瓜氨酸 氨甲酰磷酸 2ADP +Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 精氨琥珀酸 延胡索酸 天冬氨酸 线粒体基质 胞液 ATP AMP+PPi H2O Pi 第一个被阐明的循环途径 产生1分子尿素需要消耗4分子ATP 精氨酸可以通过尿素循环形成 尿素分子中2个N原子，一个来自游离NH3，一个来自天冬aa 尿素是哺乳动物蛋白质代谢的最终产物 2ATP+CO2+NH3 鸟氨酸 瓜氨酸 氨甲酰磷酸 2ADP +Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 精氨琥珀酸 天冬氨酸 线粒体基质 胞液 ATP AMP+PPi H2O Pi 3） 尿素循环与TCA的关系 谷氨酸 α-酮戊二酸 草酰乙酸 延胡索酸 联系物 2. α-酮酸的代谢去向 NH3 ★ CO2、H2O、ATP ★ 再氨基化生成aa ★ 糖、脂肪 TCA循环中间物 走联合脱氨基的逆反应 ★ 转变成糖、酮体或脂肪酸 丙酮酸、 α-酮戊二酸 琥珀酰CoA、草酰乙酸 乙酰乙酸、乙酰CoA 成糖aa 成酮aa 2. α-酮酸的代谢去向 2. α-酮酸的代谢去向 ★ 氧化降解产能 氨基酸 乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、草酰乙酸和延胡索酸 脱氨降解 TCA循环 氨基酸代谢库(metabolic pool) 食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。 氨基酸代谢库 （2）蛋白质的营养价值(nutrition value) 蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。 （3）蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。 第一节. 蛋白质的酶促降解 一. 蛋白酶和肽酶 二. 蛋白质的主要降解过程 （组织）食入蛋白质 蛋白酶 氨基酸（吸收、进入合成、分解代谢） 蛋白质酶促降解的生理意义 ＊由大分子转变为小分子，便于吸收。 ＊消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。 胃蛋白酶 胰蛋白酶 胰凝乳蛋白酶 弹性蛋白酶 羧肽酶A、B 氨肽酶