内科学教学课件：白血病.pptVIP

Normal bone marrow AML marrow * 2、红系、巨核系：增生受抑制，血小板少 红血病除外：红系极度增生50%，并有细胞形态异常 细胞组织化学染色： POX：过氧化物酶：急非淋阳性率3%，Mo除外 急淋阴性，急单弱阳性，APL强阳性 * 免疫学检查： 检测白血病细胞表现抗原及单克隆抗体对白血病进行分型。染色体和基因改变： 白血病伴有特异性的染色体与基因改变 APL：PML-RARa（融合基因） 慢粒：ph1染色体，称为标志性染色体，BCR-ABL融合 基因 Flow Cytometry Immunohistochemistry Cytogenetic findings * P118 types of translocations CML AML-M2 AML-M3 AML-M4 AML AML-M4E0 Other new developed methods * 血生化： 血尿酸、LDH明显增高，提示肿瘤负荷增多 急淋LDH明显↑：注意肿瘤溶解综合征低蛋白、肝、肾功能损害等 脑膜白血病：脑脊液压力↑，WBC数↑，单个核细胞（幼稚细胞）↑，潘氏试验（+），涂片可找到幼稚细胞。 * [诊断、鉴别诊断] 一、诊断 1、临床表现，体征（肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛），血、髓像，MICM分型（染色体、基因） * 二、鉴别诊断 1、传单：出现异淋，骨髓正常 2、类白血病反应：有病因，白细胞总数↑，以中性为主，NAP积分↑，去除病因后好转，骨髓像正常。 3、巨幼红细胞性贫血，溶血性贫血，要与红血病鉴别。 * 慢性白血病： 1、慢性髓性白血病 病人有低热，消耗症状，盗汗、体重减轻、巨脾（脾肋下10cm，可达盆腔），胸骨压痛，查血白细胞增高，分类中各系列均有，Hb轻度↓，白小板数可增高、也可降低。NAP积极分低，多数为“0”。 * 2、慢淋 以淋巴结肿大为主，伴肝、脾肿大查白细胞↑，分类中以淋巴细胞为主，可占70%以上，血小板及血红蛋白因病期不同可正常或降低。 * [治疗] 一、急性白血病的治疗： ㈠一般治疗 1、支持治疗：饮食、精神、卫生 2、高白细胞的处理：细胞单采，化疗前的预处理 3、防治感染：抗生素、细胞因子 * 4、成分输血：红细胞、血小板、注意防治DIC 5、注意肝、肾功能，维持水电解质平衡 ㈡抗白血病治疗 1、诱导酸解：使病人迅速缓解达到CR使症状体征消失、血常规正常，骨髓原幼细胞5%，红、巨二系正常，理想的要遗传学、生物学标志消失。 * ⑴急非淋：经典方案：DA 3+7、HA、IDA+Ara-C、COAP、APL：维甲酸（ATRA）、ATRA+化疗、砷剂。 二个标准疗程未CR者为难治性，提示原发耐药。ATRA：注意维甲酸综合征 * ⑵急淋：VP、VDLP 加用蒽环类药物（DNA、IDA、THP、表阿等） 大剂量（HD）、MTX、Ara-C、CHOP CNL防治：包括鞘内注射、头颅放射 急白的治疗效果： 完全缓解（CR） 部分缓解（PR） 未缓解（NR） * 2、缓解后治疗：长期无病生存（DFS） 方案交替：HD MTX→急淋 HD Ara-C急淋、急非淋 外血干细胞移植，FLG方案 * 大剂量的Ara-C→ANLL、ALLHD-MTX→ALL高H→ANLL不用于ALLLASP→ALLCOAP→AL、ANLL急淋→要防CNSL * 慢粒的治疗： 1、格列卫 2、干扰素Ara-C 3、羟基脲、马粒兰、靛玉红 4、骨髓移植慢淋治疗： 1、氟达拉宾 2、瘤可宁、地塞米松 * 复习思考题 1.慢性粒细胞白血病与类白血病反应的鉴别要点？ 2.白血病完全缓解的标准？为何要进行巩固、 强化化疗？ 3.骨髓增生异常综合征的分型、临床表现、与急性 白血病的关系？ Leukemia is a form