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第1页/共90页凝血系统的学习材料第2页/共90页提纲 一.止凝血基础理论 二.实验室检验项目 三.检验项目的选择和应用Tests of thrombus and haemostasis第3页/共90页目的和要求熟悉正常止血、凝血和纤溶机制掌握常用血管壁、血小板、凝血因子检测的参考值及临床意义一般了解抗凝物质检测和纤溶活性检测的临床意义了解出血性疾病的实验室检测选用原则和诊断步骤第4页/共90页生理止血－－动态平衡血管中流动的血液为什么不凝固破损的血管为什么能止血机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统抗凝出血凝血血栓第5页/共90页凝血机制 血液止血过程涉及到血管、血小板、凝固系统、抗凝系统、纤溶系统。此外还与机体自身的防护，如免疫应答、细胞的吞噬作用、激肽生成过程有关。 简单的说，当血管破损，血小板聚集，凝血酶生成，交联纤维蛋白在聚集血小板的基础上形成，巩固用于堵住伤口的塞子。继而激活纤溶系统，溶解多余的纤维蛋白，避免形成血栓栓塞，最终修复破损的血管，以维持血管的完整和通畅。第6页/共90页影响血液凝固的6个方面1.血管壁2.血小板系统3.凝血系统4.抗凝血系统5.纤维蛋白溶解系统6.血液流变学系统 各系统相互制约 处于动态平衡 保持血液流通第7页/共90页The Hemostatic Balance血流抗凝蛋白纤溶蛋白血管内皮抗凝功能凝血因子血小板血管内皮促凝功能凝血出血第8页/共90页正常的止血和抗凝机制包括血管机制血小板机制凝血因子机制抗凝系统机制纤维蛋白溶解机制第9页/共90页１．血管壁机制神经反射 管腔收缩 血流变慢、出血?/停止内皮细胞分泌vWF、Fn促进plt粘附释放TF启动外源性凝血途径暴露内皮下胶原释放u-PA激活纤溶系统促进血小板粘附启动内源性凝血途径第10页/共90页2. 血小板机制维持血管壁的完整性，毛细血管通透性 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 释放活性物质，促进血小板聚集(ADP,ATP,PF4等)，增强血管收缩（TXA2,5-HT等） 提供膜磷脂表面（PF3)，提供凝血反应介质 促使血块收缩（血栓收缩蛋白），形成稳固血栓 第11页/共90页编号 同义名 编号 同义名因子Ⅰ纤维蛋白原因子Ⅱ凝血酶原因子Ⅲ组织因子因子ⅣCa2+因子Ⅴ前加速素因子Ⅶ前转变素因子Ⅷ抗血友病因子因子Ⅸ血浆凝血激酶因子Ⅹ斯图亚特因子因子Ⅺ 血浆凝血激酶前质因子Ⅻ接触因子因子ⅩⅢ纤维蛋白稳定因子3． 凝血因子机制 血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固，是由一系列血因子参加的、复杂的酶促反应和分子聚合过程。 目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，以及高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK)。 正常情况下，所有因子都处于无活性状态。第12页/共90页根据凝血因子的特性，可将凝血因子分为以下几类： 1、维生素K依赖性因子：Ⅱ、Ⅶ、 Ⅸ、Ⅹ 2、接触活化因子：Ⅻ、Ⅺ、HMWK 3、对凝血酶（Ⅱa）敏感因子：Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ 4、其他因子：Ⅲ、Ca2+ 5、除凝血因子Ⅳ为Ca2+外，其余均为蛋白质 6、除凝血因子Ⅲ（组织因子TF）、Ⅳ外，其余肝脏均能 合成第13页/共90页凝血酶原激活物的形成第一阶段第二阶段凝血酶原 凝血酶第三阶段纤维蛋白原 纤维蛋白根据凝血瀑布学说，人体内凝血分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性） ：内源性激活途径外源性激活途径第14页/共90页经典的凝血机制第15页/共90页Injury to vessel exposes collagen fiberTissue factor（TF）Ⅻa Ⅻ外源凝血途径内源凝血途径ⅦaⅦⅪⅪa ⅨⅨa+Ⅷa +PF3Ⅶa-TF- Ca2+Ca2+ⅩⅩa-Ⅴa-Ca2+-PF3ThrombinProthrombin共同途径Fibrin monomerFibrinogenⅩⅢaFIBRIN CLOTFigure 3. COAGULATION CASCADE第16页/共90页 在共同凝血途径中有两步重要的正反馈反应（有效地放大了内、外源凝血途径的作用） 1）FⅩa可反馈激活因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ。 2）FⅡa可反馈激活因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅻ和Ⅱ。还可使血小板发生聚集和释放反应，刺激血小板收缩蛋白引起血块退缩。 但是大量凝血酶的产生却反过来破坏FⅧ和FⅤ，这是正常凝血的负反馈调节，以防止不适当的过度凝血。第17页/共90页 此外，Ⅻa和Ⅶa也可分别自我激活Ⅻ和Ⅶ，加速内外凝血反应。在整个凝血过程中，中心环节是凝血酶的形成，一旦产生凝血酶，即可加速凝血过程，但受损部位纤维蛋白质凝块的形成又必须受到制约而不能无限地扩大和长期存在，这一作用由抗凝系统和纤溶系统调节控制。第18页/共90