二十氨基酸代谢.pptxVIP

二十氨基酸代谢;（二）蛋白质降解的特性与反应机制; 泛肽;泛肽化过程;新华网2004年10月6日斯德哥尔摩讯：瑞典皇家科学院6日宣布，将2004年诺贝尔化学奖授予以色列科学家阿龙·切哈诺沃、阿夫拉姆·赫什科和美国科学家欧文·罗斯，以表彰他们发现了泛素调节的蛋白质降解。 ;如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发肿瘤（促进抑癌蛋白P53降解）;食物蛋白（胃）;二、 氨基酸分解代谢;氨基酸; 脱氨基作用指氨基酸失去氨基的作用，包括： 氧化脱氨基作用，动、植物中普遍存在； 非氧化脱氨基作用，微生物中，不普遍； 转移脱氨基作用 动物的脱氨主要发生在肝脏中。 ;1.氧化脱氨基作用 ; 由氨基酸氧化酶（oxidase）催化，该酶是一种黄素蛋白: 1．L-aa oxidase，分布不广、活力低，一类以FAD为辅基、另一类以FMN为辅基（人和动物）。 2．D-aa oxidase，以FAD为辅基，分布广，但作用不大。 3．氧化专一aa的酶。如：D-Asp oxidase， Gly Oxidase，L- Glu dHE 。; Gly Oxidase Gly+1/2O2?Glyoxylate（乙醛酸）+NH3 D-Asp Oxidase D- Asp+1/2O2?Oxaloacetate（草酰乙酸） +NH3 ;L-Glu 脱氢酶催化的反应;还原脱氨基作用 水解脱氨基作用 脱水脱氨基作用 脱巯基脱氨基作用 氧化－还原脱氨基作用;水解脱氨基作用;（二）氨基酸的脱酰胺基作用;（三）氨基酸的转氨基作用（Transamination）;谷草转氨酶（GOT）和谷丙转氨酶（GPT） ;（四）联合脱氨基作用（United Deamination） ;嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用;腺苷酸的联合脱氨基作用;（五）氨基酸的脱羧基作用（Decarboxylation） ;脱羧作用;（六）氨基酸碳骨架的氧化途径;第26页/共69页;氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过 0.6μmol/L。;（一）血氨的来源与去路;2. 血氨的去路;1. 谷氨酰胺的运氨作用 ;2. 丙氨酸-葡萄糖循环;; （三）尿素的生成;第34页/共69页;1. 氨基甲酰磷酸的合成;2. 瓜氨酸的合成;3. 精氨酸的合成;精氨酸;4. 精氨酸水解生成尿素;第40页/共69页;（三）反应小结;四、氨基酸碳骨架的分解代谢 氨基酸的氧化途径各异，但他们都集中形成5???产物而进入柠檬酸循环，最后氧化为水和CO2。 乙酰-CoA 草酰乙酸 α--酮戊二酸 琥珀酰—CoA 延胡索酸 ;第43页/共69页;（一）形成乙酰-CoA的途径 1. 经丙酮酸到乙酰CoA的途径 ;甘氨酸的重要作用之一是一碳单位的供体 ? H3N+-CH2-COO- + NAD+ ←→ N5,N10—甲烯THF+ CO2 +NH4+ +NADH +H+ ;丝氨酸（丝氨酸脱水酶催化） HO-CH2-CHNH3+-COO- ←→ CH3-CO-COO- ?苏氨酸?（苏氨酸醛缩酶催化） CH3 –CHOH- CHNH3+ -COO- ←→ H3N+-CH2-COO- + CH3-CHO ↓ 乙酰—CoA ;半胱氨酸 → 半胱氨酸硫酸 → 亚磺酰丙酮酸 → 丙酮酸 ;2. 经乙酰乙酰—CoA到乙酰—CoA 的途径 ? 有苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、赖氨酸及色氨酸。 ;第49页/共69页;第50页/共69页;（二） α-酮戊二酸途径 经α-酮戊二酸进入柠檬酸的氨基酸有： 谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸、组氨酸和精氨酸。 ;（三） 形成琥珀酰—CoA的途径 甲硫氨酸、异亮氨酸、缬氨酸. ;（四） 形成延胡索酸的途径 苯丙氨酸和酪氨酸 ;（五） 形成草酰乙酸的途径 天冬酰胺和天冬氨酸。 ? ;（七）生糖氨基酸和生酮氨基酸;（八） 氨基酸与一碳单位;四氢叶酸是一碳单位的载体; FH4携带一碳单位的形式;一碳单位主要来源于氨基酸代谢;（九）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢;1. 儿茶酚胺与黑色素的合成;在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化