第09章氨基酸代谢.ppt

肝脏病变→尿素合成↓ →血氨 ↑ →高血氨 。 NH3穿过血脑屏障进入大脑，发生下列反应： 使脑内α-酮戊二酸↓ →TAC速度↓ →大脑供能不足，严重时导致昏迷。 肝昏迷的生化机理 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 肝脏病变→尿素合成↓ →血氨 ↑ →高血氨 。 NH3穿过血脑屏障进入大脑，发生下列反应： 使脑内α-酮戊二酸↓ →TAC速度↓ →大脑供能不足，严重时导致昏迷。 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 肝脏病变→尿素合成↓ →血氨 ↑ →高血氨 。 NH3穿过血脑屏障进入大脑，发生下列反应： 使脑内α-酮戊二酸↓ →TAC速度↓ →大脑供能不足，严重时导致昏迷。 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 A 2-day-old boy becomes progressively lethargic after feeding and increase his respiratory rate. He becomes comatose, responding only to painful stimuli and exhibits mild respiratory alkalosis, suspicion of a urea cycle disorder is aroused and evaluation of blood AA