ANCA相关性小血管炎诊治进展.pptVIP

血管炎病 指一组异质性由于血管壁发生炎症〔炎性细胞浸润和/或血管壁坏死〕而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。;如出现无法解释以下情况应考虑血管炎的可能： 多系统损害； 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高； 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； 多发性单神经炎或多神经炎； 不明原因发热； 缺血性或淤血性病症和体征； 紫癜性皮疹或网状青斑； 结节性坏死性皮疹； 无脉或血压升高； ANCA阳性； 抗内皮细胞抗体阳性；;第四页，共二十七页。;ANCA相关性小血管炎;不同类型小血管炎鉴别诊断;第七页，共二十七页。;ANCA的致病机制;第九页，共二十七页。;特异性相关检查;ANCA临床意义;ANCA分型;C-ANCA 的抗原是Proteinase-3 90% 的 Wegener肉芽肿患者c-ANCA阳性 P-ANCA的抗原是MPO (也可以是其他,如弹性蛋白酶, 乳铁蛋白等) 与很多疾病相关, 如MPA 和 Churg-Strauss综合征;受累系统;特征;Churg-Stauss;Churg-Strauss;Microscopic Polyangiitis ;Microscopic Polyangiitis;ANCA相关性血管炎治疗;诱导缓解治疗;以下情况需要甲基强的松龙〔MP〕冲击疗法： 肺出血 小动脉/或肾小球毛细血管袢纤维素样坏死 新月体性肾小