第7章真核细胞内膜系统第8章蛋白质分选和膜泡运输.pptVIP

电子显微镜下的溶酶体 * 现在是31页\一共有68页\编辑于星期四 ?溶酶体膜稳定性 ◆溶酶体的膜上嵌有质子泵 ◆溶酶体的膜上具有多种载体蛋白用于水解产物向外转运 ◆溶酶体的膜蛋白高度糖基化 ◆溶酶体的膜含有能促进膜稳定性的胆固醇 * 现在是32页\一共有68页\编辑于星期四 溶酶体及其酶类 核酸酶 蛋白酶 糖苷酶 酯酶 磷酸酶 硫酸酶 磷脂酶 * 现在是33页\一共有68页\编辑于星期四 ?溶酶体的类型 ◆初级溶酶体(primary lysosome) ◆次级溶酶体(secondary lysosome) ▲自噬性溶酶体(aotolysosome) ▲异噬性溶酶体(heterolysosome) ▲混合性溶酶体(ambilysosome) 具消化作用 ◆后溶酶体(post lysosome) * 现在是34页\一共有68页\编辑于星期四 异体吞噬 * 现在是35页\一共有68页\编辑于星期四 围歼线粒体 ER 自噬泡 * 现在是36页\一共有68页\编辑于星期四 ? 溶酶体的功能 1、自噬作用(Autophagy)：细胞内受损、衰老的细胞器、不需要的生物大分子（清理） 溶酶体病：各种储积症（如台萨氏病、糖原储积症） 2、吞噬作用(Phagocytosis): 外来物质、衰老、死亡的细胞(防御、营养等) 3、自溶作用(Autolysis)：细胞的自我毁灭 溶酶体病：类风湿关节炎 3、 其它的生理功能 ◆ 胚胎发育和形态建成 ◆ 受精作用 * 现在是37页\一共有68页\编辑于星期四 ? 溶酶体的生物发生 ◆甘露糖-6-磷酸途径（M6P） ◆非甘露糖-6-磷酸途径 * 现在是38页\一共有68页\编辑于星期四 溶酶体的生物发生 （甘露糖-6-磷酸途径） 溶酶体酶的合成及N-连接的糖基化修饰（RER） 高尔基体cis膜囊寡糖链上的甘露糖残基磷酸化 M6P N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶(在cis面） 高尔基体trans-膜囊和TGN膜（M6P受体） 溶酶体酶分选与局部浓缩 以出芽的方式转运到前溶酶体 磷酸葡萄糖苷酶（在中间膜囊） 磷酸化识别信号：信号斑 * 现在是39页\一共有68页\编辑于星期四 溶酶体酶的加工与分拣 * 现在是40页\一共有68页\编辑于星期四 溶酶体的发生 * 现在是41页\一共有68页\编辑于星期四 （1）消化酶的先天缺失，为遗传病：各种储积症，如台萨氏（氨基己糖酯酶）、糖原储积症（葡萄糖苷酶） （2）消化酶的后天不足：矽肺、肺结核、类风湿性关节炎（膜脆性增加）、对细胞和机体功能的损伤 （3）酸性环境的适得其反：麻疯杆菌、利什曼原虫或病毒）被细胞摄入，进入吞噬泡但并未被杀死而繁殖（利用胞内体中的酸性环境） （4）与溶酶体发生相关的疾病：Ⅰ细胞（inculusion cell）病，缺乏N-乙酰葡萄糖磷酸转移酶，不能M-6-P化，溶酶体酶无法被识别（但仍可形成溶酶体） 溶酶体与细胞病理 * 现在是42页\一共有68页\编辑于星期四 过氧化物酶体(peroxisom)又称微体(microbody)，是由单层膜围绕的内含一种或几种氧化酶类的异质性细胞器。 ?过氧化物酶体 * 现在是43页\一共有68页\编辑于星期四 鼠肝细胞超薄切片所显示的过氧化物酶体（P）和其它细胞器如线粒体（M）等（Albert et al. ，1989） * 现在是44页\一共有68页\编辑于星期四 过氧化物酶体的功能 ◆动物细胞中： ●参与脂肪酸的β氧化 ●解毒作用： (肝细胞或肾细胞）中过氧化 物酶体可氧化分解血液中的有毒成分。 ◆植物细胞中： ●参与光呼吸作用。 ●在萌发的种子中，参与葡萄糖异生作用。 * 现在是45页\一共有68页\编辑于星期四 过氧化物酶体发生示意图 过氧化物酶体与疾病： Zellweger综合症： 与过氧化物酶体有关 的遗传病，也叫脑肝 肾综合征，患者细胞的 过氧化物酶体中，与酶 蛋白输入有关的蛋白质 变异，过氧化物酶体是 “空的”。脑、肝、肾异 常，出生3-6个月内后死 亡。 * 现在是46页\一共有68页\编辑于星期四 第八章 细胞内蛋白质的分 选与膜泡运输 蛋白质的定向运输、分选 现在是47页\一共有68页\编辑于星期四 ?信号假说(signal hypothesis)与蛋白质分选信号 1975年，Blobel等正式提出了信号假说 现在是48页\一共有68页\编辑于星期四 目前