儿童免疫缺陷病(苏州).pptxVIP

提纲;概述;分类;;第六页，共六十四页。;病症;免疫球蛋白发育;感染的部位以呼吸道最常见；其次为胃肠道，如慢性肠炎。皮肤感染可为脓疖、脓肿或肉芽肿。也可为全身性感染，病症不典型，白细胞不高，不发热，肺啰音不多，胸片肺部阴影不明显 抗体缺陷易发生化脓性感染。T细胞缺陷易发生病毒、结核杆菌和沙门菌属等细胞内病原体感染，也易于发生真菌和原虫感染 补体成分缺陷好发生奈瑟菌属感染 中性粒细胞功能缺陷时的病原体常为金黄色葡萄球菌 发生感染的病原体的毒力可能并不很强，为弱毒菌株：表皮葡萄球菌、大肠杆菌、副大肠杆菌、白色念珠菌、隐球菌，或巨细胞病毒、EB病毒等 常呈时机感染 感染的过程：常反复发作或迁延不愈，治疗效果欠佳 ;易患肿瘤和自身免疫性疾病 尤其是淋巴系统肿瘤 发生率较正常人群高数10倍乃至100倍以上 淋巴瘤最常见，以B细胞淋巴瘤多见〔50％〕，淋巴细胞白血病〔12.6％〕、T细胞淋巴瘤和霍奇金病〔8.6％〕，腺癌〔9.2％〕和其他肿瘤〔19.2％〕 以发生体液和联合免疫缺陷时多见 易患自身免疫性疾病 溶血性贫血 血小板减少性紫癜 系统性血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎 免疫复合物性肾炎 I型糖尿病 免疫性甲状腺功能低下 关节炎 多数有明显家族史;体征;体检无异常不能排除免疫缺陷 寻找: 一般外表、体重和总的健康状况 毛发与结缔组织 畸形 牙龈炎、龋齿和窦炎 扁桃体组织、淋巴结