多发内生软骨瘤病.pptxVIP

英文名称multiple enchondromatosis第二页，共十七页。 别名multiple hereditary deforming chondrody；Ollier病；多发软骨发育异常；多发性内生软骨瘤病；多发性软骨发育异常；多发性遗传畸形性软骨发育异常；多发遗传畸形性软骨发育异常；骨性内生软骨瘤病第三页，共十七页。 类别肿瘤科/骨肿瘤/良性骨肿瘤/成软骨性肿瘤/软骨瘤第四页，共十七页。 ICD号M9220/0，D16第五页，共十七页。 概述 多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病，可发生在肢体的单侧或双侧。第六页，共十七页。 病因 是骨骼发育过程中局部异位的骨骺板衍变而成。第七页，共十七页。 发病机制 肿瘤组织为白色，略有光泽，质脆，呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区，或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨，软骨细胞成堆，有双核者，单核大小均匀，染色不深。第八页，共十七页。 临床表现 通常发病年龄为10岁以内患儿，男性多于女性。 病症与体征： 表现为可触及的肿块，但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部，由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨，使内生软骨骨化不能正常进行，骨骺板不能正常生长，因而肢体可以出现短缩，弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等。当患者到达成年时，肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变，恶变率约为5%～25%。 多发内生软骨瘤病，常在儿童时期出现病症，至青春期畸形明显，以后逐渐稳定。第九页，共十七页。 并发症 可合并肢体短缩、弯曲畸形，例如膝外翻等。第十页，共十七页。 其他辅助检查 X线检查： 多发内生软骨瘤病的每一个病变的X线表现与单发内生软骨瘤相似，但为多发。且有骨骼畸形或短缩(图1～3)。其干骺端可以增宽。 第十一页，共十七页。 诊断 依据病史，临床病症及体征，X线的表现，一般诊断不难。第十二页，共十七页。 鉴别诊断 应注意与滑囊肿、纤维性骨皮质缺损、干骺端发育不良相鉴别。第十三页，共十七页。 治疗 由于病变的多发性，难以将每个内生软骨瘤均予治疗，对无病症者可以不予治疗但应随诊观察。对有病症的具体部位，可以刮除病灶并植骨，对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。 多发内生软骨瘤病有人报告可以随着生长病变可以缩小，甚至完全消失，而被正常组织所代替。但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性较大，可变为软骨肉瘤或骨肉瘤，如有恶性变发生，那么应采取较彻底手术方法予以切除，甚至截肢。第十四页，共十七页。 预后 多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能，恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤，应引起注意。第十五页，共十七页。 谢谢大家！by 大头医生第十六页，共十七页。 内容总结多发内生软骨瘤病。multiple hereditary deforming chondrody。肿瘤科/骨肿瘤/良性骨肿瘤/成软骨性肿瘤/软骨瘤。多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。在长、短管状骨中均可发病，可发生在肢体的单侧或双侧。掺杂黄色钙化或骨化区，或有黏液样退变区。多发内生软骨瘤病，常在儿童时期出现病症，至青春期畸形明显，以后逐渐稳定。by 大头医生第十七页，共十七页。