先天性畸形患儿.pptxVIP

先天性畸形患儿;先天性肥厚性幽门狭窄;五、临床表现 ;早期为食奶后溢奶，渐发展为频繁的喷射状呕吐，由于胃逐渐扩张，奶在胃内潴留的时间延长，呕吐次数减少，但吐出量增多，呕吐物为胃液，含奶瓣，有酸味，不含胆汁。 严重者由于胃粘膜充血水肿、糜烂、溃疡出血，呕吐物中可带血。 ;第5页/共67页;2．腹部检查： 上腹膨隆，下腹平坦，95％的患儿在吃奶时或饱食后可见胃蠕动波,自左肋缘下移行至剑突右侧后消失。 右上腹触及橄榄状肿块（肥厚的幽门）是本病的特有体征。 治疗 手术治疗——幽门环肌切开术 ;先天性巨结肠 ;定 义;第9页/共67页;临 床 表 现;第11页/共67页;肛门指检： 当拔出手指后，由于手指的扩张及刺激，常有大量粪便、气体排出呈“爆炸样”，腹胀立即好转。 　;治 疗;非手术治疗;预 后;先天性直肠肛管畸形 ;直肠盲端（ PC线：即耻尾线） 在PC线以上为高位畸形，约占40％；（男孩50%，女孩20%） 在PC线中间或稍下方为中间位畸形，约占20％； 在PC线以下为低位畸形，约占40％。 ;【临床表现】 ;合并瘘者，如女孩的会阴瘘、阴道瘘，男孩的尿道瘘，可自瘘口排便、排气。 有的肛门存在，但位置靠前，在正常肛门和阴囊根部或阴唇后联合之间，称会阴前肛门或肛门前移。一般临床上无症状，不必治疗。 ;“一穴肛”;2．肠梗阻症状： 对无瘘或瘘口小的肛门直肠闭锁，喂奶后即出现呕吐，吐奶，含胆汁，严重可吐粪样物，腹部渐膨隆，如不治疗，1周内死亡。 对瘘管较粗者，因可自瘘口排便，故出生后短期内可不出现肠梗阻症状，在几周、几月、甚至几年后出现排便困难、便条变细，腹部膨隆，有时可在下腹部触及巨大粪块，此时已有继发性巨结肠改变。 ;方法： 低位――会阴肛门成形术 中间位――骶会阴肛门成形术（经骶部切口游离直肠） 高位――为了挽救患儿生命，应先行横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻症状，6个月后再行肛管直肠成形术（①游离直肠残端，②合并瘘管者切除瘘管并修复③肛门成形术。 ;对直肠肛管畸形的治疗不仅要挽救病儿的生命，提高存活率，而且要提高生活质量，即??患儿有正常的排便功能，能像正常人一样生活、学习、工作，参加社会活动，所以除手术治疗外，正确的术后护理、坚持扩肛、排便训练等措施也非常重要。 ;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;弹跳声;;;;;第48页/共67页;;先天性马蹄内翻足;;;;病因病机;临床表现;治疗原则;;;;手术治疗;足内后侧软组织松解术;预防并发症; 睾丸下降不全;The end,thank you!;先天性马蹄内翻足畸形;;感谢观看!