肺动脉高压病例分析及诊治临床实践(2013_美国心脏学会).ppt

;病史摘要;病史摘要;T：36.8℃ P：123次/分 R：22次/分 BP：117/88mmHg 神清，颈静脉怒张。 心界向左侧扩大，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。 双肺呼吸音粗，可闻及散在湿啰音。 双下肢踝关节处水肿。 ;;;双肺纹理稍增多，模糊，肺内散在淡薄斑片、结节影，考虑炎性灶。;2013-1-18MRI心脏功能增强扫描示：右心房室增大，右室心肌增厚，肌小梁增粗，心脏搏动幅度明显减弱，右室射血分数明显减低。心包腔内少量积液。主肺动脉增宽，肺动脉高压征像。右室心尖部血栓形成。左室射血分数轻度减低。;;MRI胸部血管增强扫描：右心房室增大，右心室内充盈缺损影，肺动脉增粗，系肺动脉高压征，右侧胸腔及心包上隐窝少量积液。 ;诊断：;;思考;Pulmonary Hypertension 肺动脉高压 ——Clinical Management of PH ;2009欧洲心脏病学会肺动脉高压（PH）诊疗指南 ;Contents;1.De?nitions ;Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a clinical condition characterized by the presence of pre-capillary PH in the absence of other causes of pre-capillary PH such as PH due to lung diseases, chronic thromboembolic PH, or other rare diseases. 动脉性肺动脉高压，是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加。 —诊断PAH，除了上述PH的标准之外，尚需满足肺动脉楔压（PWP） ≤15mmHg，肺血管阻力（PVR） 3 Wood单位及心排血量（CO）正常或降低3个条件。 ;毛细血管前肺动脉高压 ;动脉性肺动脉高压 PAH;Pulmonary hypertension (PH)和Pulmonary arterial hypertension (PAH)的定义和范畴是不同的，在我国这两个英文术语的中文译法尚未统一 , 此处PH译为肺动脉高压，PAH译为动脉性肺动脉高压。 ;;1.Pulmonary arterial hypertension (PAH) 动脉性肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 可遗传性肺动脉高压：ALK1 、 BMPR2 、 KCNK3 1.3 药物和或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压(APAH) 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV 感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 1’ 肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症 ;2. Pulmonary hypertension due to left heart disease 左心疾病相关性肺动脉高压; 4. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension 慢性血栓栓塞性肺高动脉压（CTEPH） 5. PH with unclear and/or multifactorial mechanisms 原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压 5.1 血液学疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、脾切除术 5.2 系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，慢性肾衰透析治疗、段性PH;正常的小肺动脉;流行病学;Inpatient incidence of pulmonary hypertension in Fuwai vascular Hospital in 1996-2005;Badesch DB, et al. Chest 2010; 137:376–387;Risk factors ;中华医学会心血管病学分会. 中华心血管病杂志 2007, 35(11): 979-987.;4.Pulmonary arterial hypertension 动脉性肺动脉高压; The symptoms of PAH are non-speci?c and include breathlessness,