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淋巴造血系统疾病4;第三节 髓样肿瘤 ;一、急性髓性白血病 （acute myelogenous leukemia，AML） 又称急性非淋巴细胞白血病 （acute nonlymphocytic leukemia, ANLL） 1）骨髓髓样造血前身细胞单克隆↑， 分化成熟障碍—停止在母细胞阶段;FAB分类根据白血病细胞的分化程度 及主要细胞类型分为M0-M7八个类型 M0 急性粒细胞白血病 未分化型 2%-3% M1 急性粒细胞白血病 最少分化型 20% M2 急性粒细胞白血病 成熟型 30%-40% M3 急性早幼粒细胞白血病 5%-10% M4 急性粒、单核细胞白血病 15%-20% M5 急性单核细胞白血病 10% M6 红白血病 5% M7 急性巨核细胞白血病 1%; 2）病变 ① 骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各 器官广泛浸润，不形成肿块 ② 周围血中白细胞数量↑或↓，可见大量 原始细胞 ③ 肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润 ④ 脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在 脾窦内浸润 ⑤ 肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润;急性髓性白血病 ; 粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma） ——绿色瘤（chloroma） 局限性原始粒细胞肿瘤，好发于扁骨和不规则骨，瘤组织新鲜时呈绿色;3）临床表现 ① 成人多见 ② 临床表现：不明原因的皮肤、粘 膜出血、贫血、乏力、 发热、肝脾大、骨痛 ③ 死因 — 多器官功能衰竭，继发感 染及各种并发症 ④ 治疗 — 化疗、骨髓移植;二、慢性骨髓增生性疾病 ;慢性髓性白血病 （chronic myelogenous leukemia，CML） ——为骨髓多能干细胞来源 1）病变 ① 骨髓增生↑↑，粒细胞系为主，中、晚幼 粒及成熟的杆状核、分叶核粒细胞为主 ② 肿瘤性嗜中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低 或消失 ③ 脾大，4000-5000g—巨脾，脾窦内大量 肿瘤细胞浸润; 2）细胞遗传学 CML标记染色体 — 费城染色体 （philadelphia，Ph1） t（9：22） BCR/ABC基因 3）临床表现： 成年人，30-40岁 贫血，脾肿大 CML??变（母细胞危象） 骨髓和周围血中原始细胞大量增加; 慢性髓性白血病 ;CML的Ph1染色体是由于t(9;22)形成的;第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤 ; 近年来研究表明：MH其实为一组在临床上可伴有或不伴有噬血细胞综合征的、异质性的、侵袭性或高度侵袭性的NHL，其中有NK/T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤，只有极少数的病例是真性组织细胞性肿瘤;二、Langerhans细胞组织细胞增生症 ;感谢您的欣赏