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保健喂养简答题 1.新生儿有那些遗传代谢缺陷病应早期筛查并及时处理? 答:苯丙酮尿症、甲状腺功能减退症、G-6-PD 缺乏症。2.牛奶有何缺点？ 答：含酪蛋白多，含不饱和脂肪酸少，乳糖少，易受细菌污 染。 什么叫初乳、过渡乳、成熟乳？ 答：产后 4-5 天以内乳汁为初乳，5-14 天为过渡乳，14 天以后的乳汁为成熟乳。 哪些情况乳母应禁忌给婴儿哺乳？ 答：母亲感染HIV、严重疾病如慢性肾炎、糖尿病、恶性肿 瘤、精神病、癫痫、心功能不全等应停止哺乳，乙肝病毒携 带者并非禁忌症，肺结核无临床症状可哺乳。 维生素 A 的主要作用有哪些？ 答：促进生长发育、维持粘膜上皮细胞完整性、形成视网膜 内视紫质及视紫蓝质、适应暗视力、促进免疫功能。 川崎病、紫癜简答题 1、苯丙酮尿症临床表现： 答：患儿出生时都正常，通常在 3－6 个月时始初现症状。1 岁时症状明显。 （一）神经系统以智能发育落后为主，可有行为异常、多动 甚或有肌痉挛或癫痫小发作，少数呈现肌张力增高和健反射 亢进。BH4 缺乏型 PKU 患儿的神经系统症状出现较早且较严重：常见肌张力减低，嗜睡和惊厥，智能落后明显；如不 经治疗，常在幼儿期死亡。 （二）外貌患儿在出生数月后因黑色素合成不足，毛发、皮 肤和虹膜色泽变浅。 （三）其他呕吐和皮肤湿疹常见；尿和汗液有鼠尿臭味。2、大剂量丙 疗原发性血小板减少性紫癜的作用机理是： 答：封闭巨细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬， 从而干扰单核细胞对血小板的吞噬作用，在血小板上形成保护膜，抑制血浆中的 IgG 或免疫复合物与血小板集合，从而使血小板免于被巨噬细胞吞噬，抑制自身免疫反应，使血小板抗体减少。 3.叙述伊文斯综合征 答：又称血小板减少性紫癜合并获得性溶血性贫血，本病分 为原发性与继发性两种，原发性无明显诱因，继发性常激发 于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎，感染、药物等。 4、川崎病诊断要点是什么： 答：1、持续高热达 5 天以上。 2、双球结膜充血 3.口唇干裂潮红，可有杨梅舌。 4、手足硬肿，潮红，指端膜状脱屑，甲出现横沟。 5、颈淋巴结肿大。 6.多形性皮疹，可为麻疹样、猩红热样或多形红斑样。 以上六条具备五条方能诊断。 5、苯丙酮尿症发病机制： 答：本病按酶缺陷不同可大致分为典型和 BH4 缺乏型两种： 典型 PKU 是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸－ 4－羟化酶 （PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此，苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高，同时产 生了大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸等旁路 代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢物 即导致脑细胞受损。同时，由于酪氨酸来源减少，致使甲状 腺素、肾上腺素和黑色素等合成也不足。BH4 缺乏型 PKU 是由 GTP－CH、6－PTS 或 DHPR 等酶缺乏所导致，BH4 是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸等芳香氨基酸在羟化过程中所 必需的共同的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺， 5－羟色胺等重要神经递质的合成受阻，加重了神经系统的功能损害，故 BH4 缺乏型 PKU 的临床症状更重、治疗亦不易。 佝偻病 简答题 试述 1，25-（OH）2VitD 的生理功能 维生素 D 代谢的调节与哪些因素有关 3.6 个月以内婴儿佝偻病的骨骼改变特征有哪些4.简述佝偻病的治疗原则 5.维生素 D 缺乏性手足搐搦症的急救处理有哪些风湿热、心肌炎 简答题 1、小儿风湿热临床主要表现有哪些？ 答:小儿风湿热临床主要表现：①心脏炎；②游走性多发性关 节炎；③舞蹈病；④皮下结节；⑤环形红斑 2、小儿风湿热诊断标准中次要表现有哪些？ 答:小儿风湿热诊断指标中次要表现：发热；关节酸痛；风湿 热即往史；瓣膜病；血沉增快； CRP 阳性；白细胞增多； P-R 间期延长。 3、提示风湿活动的临床表现及实验室检查指标有哪些？ 答:风湿活动的临床表现及实验室指标：发热、乏力、苍白、 脉快等风湿热的临床表现；血沉增快；C 反应蛋白、粘蛋白增高；进行性贫血；白细胞计数增高伴以核左移现象；心电图 P-R 间期持续延长。 5、病毒性心肌炎的临床诊断依据？ 答:病毒性心肌炎的临床诊断依据：①心功能不全或心脑综合 症。②心脏扩大，有奔马律或心包摩擦音。③心电图明显心 律失常或 ST-T 改变。④心脏核素扫描发现异常。⑤发病前 或同时游病毒感染史。⑥有明显心悸等症状。⑦心尖区第一 心音低钝，心率快。⑧病程早期 CK-MB，心肌肌钙蛋白 （CTnI、CTnT）增高。呼吸系统 简答题 何谓支气管哮喘？ 答：支气管哮喘简称哮喘，是由嗜酸性粒细胞、肥大细胞和 T 淋巴细胞等多种炎性细胞参与的气管慢性炎症，引起气道高反应性，导致可逆性气道阻塞性疾病。临床表现为反复发