cc发绀高铁血红蛋白血症.pptxVIP

第1页/共23页cc发绀高铁血红蛋白血症第2页/共23页皮肤较薄 口唇色素较少 的部位：如 鼻尖Cap丰富 颊部 甲床 耳廓第3页/共23页病因导致呼吸困难的疾病均可导致发绀发生机制第4页/共23页 PO2高（肺泡）1、 Hb + O2 HbO2（暗红色）PO2低（组织）（鲜红色） Cap中Hb≥50g/L发绀 缺氧 缺氧 发绀2、高铁血红蛋白 硫化血红蛋白 咖啡色或青石板色第5页/共23页正常：体循环 SaO2＞95% Hb≈7.5g/L Cap Hb≈26g/L重度贫血（Hb＜60g/L）： SaO2 严重缺氧时，亦无发绀。红细胞增多症（高原地区）： Hb 发绀，无缺氧。 第6页/共23页临床表现 1．血液中还原血红蛋白增多 2．血液中异常血红蛋白增多第7页/共23页1. 血液中还原血红蛋白增多 (1) 中心性发绀 (2) 周围性发绀 (3) 混合性发绀第8页/共23页肺性发绀心性发绀 (1)中心性发绀病因：心、肺疾病特点：全身性 皮肤温暖 氧疗有效分类： 第9页/共23页肺性发绀：肺通气 肺换气 见于严重呼吸系统疾病： 呼吸道梗阻 重症肺炎 阻塞性肺气肿 肺淤血 肺水肿 大量胸腔积液/气 严重胸膜肥厚粘连第10页/共23页 心性发绀： 异常通道 静脉血未氧合 分流量＞1/3心输出量 发绀 见于发绀型先心病： Fallot四联症 Eisenmenger综合征 第11页/共23页(2) 周围性发绀淤血性发绀 缺血性发绀机制：周围血液循环障碍特点：肢体末梢与下垂部位 皮肤发凉 加温或按摩后缓解分类： 第12页/共23页 血栓性静脉炎 下腔静脉阻塞综合征 下肢静脉曲张淤血性发绀: 体循环淤血 见于： 右心衰 缩窄性心包炎 周身末端发绀 局部静脉病变 局部发绀 第13页/共23页缺血性发绀 ：周围组织血流灌注不足 见于： 严重休克 周身发绀 肢体动脉闭塞 小动脉强烈收缩（如寒冷） 局部发绀第14页/共23页(3)混合性发绀中心性发绀与周围性发绀并存意义：左心功能不全 肺淤血 肺心病 呼衰 心衰第15页/共23页2．血液中异常血红蛋白增多(1)先天性高铁血红蛋白血症 (2)高铁血红蛋白血症(3)硫化血红蛋白血症 第16页/共23页 (1)先天性高铁血红蛋白血症特点： 自幼即有发绀 有家族史 无心肺疾病及其他引起异常血红蛋白的原因 身体一般健康状况较好特发性阵发性高铁血红蛋白血症： 见于女性 发绀与月经周期有关 机制未明第17页/共23页(2) 高铁血红蛋白血症机制：Fe2＋ Fe3＋ (无携氧能力） 高铁血红蛋白≥30g/L 发绀病因：常见于 伯氨喹啉 磺胺类 亚硝酸盐 苯丙砜 氯酸钾 硝基苯 次硝酸铋 苯胺等中毒第18页/共23页发绀特点： 急、重 氧疗无效 静脉注射亚甲蓝 硫代硫酸钠 发绀消退 大剂量Vc 肠源性发绀：大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，引起的高铁血红蛋白血症，出现发绀。 第19页/共23页 (3)硫化血红蛋白血症病因：引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质先决条件：同时有便秘或服用硫化物机制：H2S +高铁Hb硫化Hb （一旦形成，始终存在，直至RBC破坏） 硫化血红蛋白≥5g/L 发绀第20页/共23页伴随症状①伴呼吸困难②伴杵状指(趾) ③伴意识障碍第21页/共23页 问诊要点 ①发病年龄、起病时间，发绀出现快慢，发绀分布与范围，是周身性抑或局部性②周身性发绀，询问有无心悸、气急、胸痛、咳嗽、昏厥、尿少等心、肺疾病症状③周围性发绀，注意是上半身抑或某个肢体或肢端，有无局部肿胀、疼痛、肢凉、受寒情况④无心、肺疾病又较急，询问有无摄取相关药物、化学物品、变质蔬菜史，或在持久便秘情况下过多食蛋类与硫化物病史⑤育龄女性，应了解发绀与经期关系第22页/共23页复习思考题什么叫发绀？中心性发绀与周围性发绀的鉴别要点？第23页/共23页感谢观看！按摩或加温耳垂与肢端，使其温暖，发绀即可消失。此点有助于与中心性发绀相鉴别，后者即使按摩或加温，青紫也不消失，可见于心力衰竭(左心衰竭、右心衰竭和全心衰竭)因肺淤血或支气管－肺病变，致肺内氧合不足，以及周围血流缓慢，毛细血管内血液脱氧过多所致 此种情况通常由伯氨喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸铋、磺胺类、苯丙砜、硝基苯、苯胺等中毒引起其发绀特点是急骤出现，暂时性，病情严重，经过氧疗青紫不减抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中也不能转变成鲜红色若静脉注射亚甲蓝(methylene blue)溶液、硫代硫酸钠或大剂量维