中枢性尿崩症.pdfVIP

中枢性尿崩症 一 概述 中枢性尿崩症（central diabetes insipidus，CDI）是各种原因（如颅脑损伤、 炎症、垂体和/或下丘脑肿瘤及手术）引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤，导致 下丘脑-垂体后叶抗利尿激素合成、分泌或转运障碍所致、以多尿和烦渴为临床表 现的疾病，病变涉及下丘脑渗透压感受器、视上核、室旁核和视上垂体束、垂体柄 和垂体后叶等结构，但累及垂体后叶者鲜有引起永久性尿崩症者。上述“中枢性” 尿崩症主要是与“肾性”尿崩症相对而言，后者是由于肾脏抗利尿激素的作用抵抗 或不敏感，致使尿液浓度功能下降而引起的多尿症。 尿崩症发生率为1/25000，男女发病率相近，发病年龄在8～12岁和25～40岁之间。 二 病因 主要为垂体或下丘脑的创伤、手术、肿瘤和肉芽肿等，具体包括： 1.约30%为原发性，病因不明。 2.25%为颅内良性或恶性肿瘤引起，如颅咽管瘤、松果体瘤，肺癌、白血病、淋巴 瘤。 3.16%为颅脑损伤所致，常因损伤下丘脑或垂体后叶所致，垂体柄损伤越接近垂体， 尿崩症的持续性和严重性越轻。 4.其他疾病，如缺氧性脑病、组织细胞增多症等浸润性疾病，神经性厌食，颅内血 管性疾病（如脑动静脉畸形），前交通动脉瘤、脑炎或脑膜炎、Wegener肉芽肿、 淋巴性垂体炎等。 5.特发性家族性尿崩症极少见，常伴随糖尿病、视神经萎缩和听力障碍。 6.药物，如乙醇、苯妥英钠；外源性肾上腺皮质激素等抑制抗利尿激素分泌。 7.经鼻蝶切除垂体瘤的患者有10%～20%出现尿崩症，切除大腺瘤的患者出现尿崩症 者可达60%～80%。 抗利尿激素由视上核和室旁核分泌，经垂体门脉系统 （包括垂体柄和垂体后叶）进 入系统循环，主要作用于肾脏，通过改变肾脏远曲小管和集合管的V2 （水孔蛋白-2） 受体，改变对水的通透性，发挥对水分重吸收的作用。上述各种原因（如颅脑损伤、 炎症、垂体和/或下丘脑肿瘤及手术）引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤，导致 下丘脑-垂体后叶抗利尿激素合成、分泌或转运障碍即可引起中枢性尿崩症。 三 临床表现 1.典型病史 患者（特别是神经外科患者）常有如下病史，创伤（创伤后蛛网膜炎）、颅底骨折、 神经外科手术（下丘脑和垂体手术后数小时至术后3天开始出现）、漏斗区肿瘤 （如胶质瘤、颅咽管瘤、髓母细胞瘤和生殖细胞瘤等）、特异性及非特异性炎症、 怀孕等使垂体后叶抗利尿激素不足。 2.临床特点 以烦渴、多尿（可达8～10L）和低渗尿（比重1.000～1.005，渗透压50～150mmol/ L）为主要特点，患者多偏爱饮用冷水，预后取决于病因、严重程度和治疗。 3.婴儿表现 主要症状为哭闹、易激惹、生长迟缓和体重下降，儿童表现为夜尿、厌食、生长延 迟和易疲劳。 4.创伤和手术引起者各期表现 病程可分为3期：①第一期：多尿期4～5天，由于抗利尿激素减少所致，尿量立即 增多，伴尿渗透压下降；②第二期：抗利尿期5～10d，由于贮存的抗利尿激素释放 使尿渗透压开始回升；③第三期：贮存的抗利尿激素释放殆尽，抗利尿激素不能继 续合成，形成永久性尿崩症，以多尿、烦渴和夜尿增多为主要症状。 5.垂体柄或垂体后叶损伤后各类型表现 此种尿崩症可表现为3种类型：①Ⅰ型：短暂型，最常见，多尿发生在术后24～72 小时，持续1～7天，是下丘脑一过性水肿所致。②Ⅱ型：3相型，术后24～48小时 内因下丘脑和垂体柄损伤造成抗利尿激素分泌减少而发生多尿，持续1～7天，后因 神经元的坏死和退行性变造成抗利尿激素释放增多而转入正常期，数天后因下丘脑 的损伤不可逆又发生永久性多尿。③Ⅲ型：永久型，术后24～72小时发生多尿，并 持续为永久性症状。 四 检查 1.尿渗透压：为50～200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300 mmol/L （正常参考值为280～295mmol/L）。 2.血浆抗利尿激素：降低（正常基础值约为1～1.5pg/ml），尤其是禁水和滴注高 渗盐水时仍不能升高，提示垂体抗利尿激素储备能力降低。 3.禁水试验：是最常用的有助于诊断垂体性尿崩症的功能试验。 4、其他辅助检查： （1）X线检查：尿崩症患者X线检查有时可发现蝶鞍扩大，鞍上占位性病变，钙化 区，颅压增高。 （2）磁共振成像：高分辨率MRI可发现与中枢性尿崩症有关的以下病变：①垂体容 积小；②垂体柄增粗；③垂体柄中断；④垂体饱满上缘轻凸；⑤神经垂体高信号消 失。其中神经垂体高信号消失与神经垂体功能低下、后叶AVP分泌颗粒减少有关， 是中枢性尿崩症的MRI特征。继发性中枢性