急性白血病的诊断与分型1.docxVIP

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 急性白血病的诊断与分型 1 急性白血病的诊断与分型 本章节主要包括急性白血病的诊断技术和急性白血病分型两方面的内容。 急性白血病的诊断技术主要有急性白血病血象、骨髓象和细胞化学特征， 以及电子显微镜、免疫学检查、 细胞遗传学、 基因检测及病理学等方面的特征性改变。 急性白血病分型诊断包括 FAB 形态学、 免疫学、 细胞遗传学及 MIC 分型诊断标准， 以及造血组织肿瘤新 WHO 分类标准中的急性白血病分型。 关键词： 急性白血病， 诊断， 形态学， 免疫学， 细胞遗传学， 基因急性白血病是一种恶性血液病， 病情进展迅速， 预后不良， 如不及时诊断、治疗， 会很快导致患者的死亡， 因此及时作出正确的诊断非常重要。 由于急性白血病的类型与治疗方案的选择、 疗效和预后判断有着密切的关系， 所以不但要诊断出白血病， 而且还要分清属于什么细胞类型。 白血病的诊断应根据临床症状、 体征及实验室检查来确定， 其中最主要的是骨髓形态学的改变， 现分述如下： 一.临床特征 发热、 出血、 贫血和白血病细胞脏器浸润是急性白血病的 4 大临床特征。 1 / 9 有关急性白血病的临床表现详见第八十二章。 二.实验室检查 ㈠血象 多数急性白血病患者在确诊时会有不同程度的贫血， 严重者血红蛋白低于 50g/L， 甚至 30g/L 以下， 红细胞数也相应减少。 贫血一般属于正细胞正色素性，少数患者如红白血病或急性白血病治疗后可为大细胞性， 个别患者网织红细胞数可增加， 甚至达 1 0%。 90%以上患者有血小板数减少， 约 1 /3 患者血小板数低于 50 1 09/L， 严重者可低于 1 01 09/L。 极少数患者血小板数可正常， 甚至增加。 白细胞数常增加， 多在 30～501 09/L， 少数可高达 1 001 09/L 以上， 1 /3 左右的患者白细胞数低于 5.01 09/L。 血涂片中可出现数量不等的原始及幼稚细胞， 有时还可见到有核红细胞。 白细胞数减少者外周血白血病细胞不易见到， 可采用血细胞离心浓集法， 以提高其检出率。 外周血中白细胞数及白血病细胞比例会随病情变化而增减。 ㈡骨髓象 典型的骨髓象显示有核细胞增生明显或极度活跃， 少数可呈增生活跃或减低， 增生减低者骨髓可有纤维化或脂肪化。 骨髓中相应系列的原始或幼稚细胞大量增生， 比例明显增加。红细胞系统通常都减少， 红白血病时各阶段有核红细胞可增多， 且常伴有形态的异常。 ---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 巨核细胞可显著减少， 少数患者也可正常或增多。 急性白血病患者骨髓中除各阶段细胞比例有变化外， 细胞还应存在质的异常。 白血病细胞形态特点有： ①胞体大小不均， 胞核增大， 胞浆量减少； ②核形态不规则， 常有折叠或分叶， 核染色质较正常细胞粗糙及核仁大； ③核和浆发育不平衡，通常胞核的发育落后于胞浆； ④胞浆中易见空泡， 出现Auer 小体等。 各类型急性白血病的血细胞形态特征见分型标准。 ㈢细胞化学染色 急性白血病分型主要依据血细胞形态学的观察， 但血细胞形态学分型有主观因素， 例如， 不同观察者观看同一份骨髓涂片一致率为 56.8％～77.6%， 观察 者在不同 时间 观察同 一份骨髓片 也可以 得出不同 的 分型结果， 前后符合率为64.8％～70.2%。 多种细胞化学染色可使血细胞形态学分型的符合率提高， 使之更符合急性白血病细胞的生物学特征。 1 .过氧化物酶(POX)染色 POX 主要存在于中性粒细胞、单核细胞嗜天青颗粒及嗜酸粒细胞特异性颗粒中的一种溶酶体酶。 粒细胞中等含量， 单核细胞再次之， 淋巴细胞缺如。 POX 阳性率在 3% 以上时可作为急性非淋巴细胞白 血病 (ANLL)M1 型和急性淋巴细胞白血病(ALL)L2 型的鉴别。 3 / 9 苏丹黑(SB)染色 SB 与 POX 染色意义相同。 SB 比 POX 出现早， ANLL 的 M1 型 SB 阳性反应比 POX 强。另外，少部分 ALL 的 SB 也可呈阳性反应，但阳性反应弱，阳 性反应物的颗粒细小。 特异性酯酶(CE)染色 以萘酚 ASD 氯乙酸为作用物的底物， 此酶存在于粒细胞的溶酶体内， 单核细胞微量或缺如。 ANLL 的 M1