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妊娠合并急性脂肪妇产科第1页/共28页 ？诊断、治疗 ？第2页/共28页 第3页/共28页 病因 病因不明。 由于发生于妊娠晚期，且只有终止妊娠才有痊愈的希望，推测是妊娠引起体内激素变化，引起脂肪酸代谢障碍，使游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其它脏器而造成多脏器损伤。第4页/共28页  脂类 脂肪（甘油三脂） 类脂 载脂蛋白 VLDL 入血至肝外 脂肪肝 脂肪细胞 酶 脂肪酸、甘油 氧化 CO2、H2O、ATP 我们知道，脂肪也就是我们所说的甘油三脂或三脂肪酸甘油脂，它的合成场所主要为肝、脂肪组织及小肠，其中以肝的合成能力最强。肝细胞能合成脂肪，但不能存储脂肪，甘油三脂在肝内质网合成后，与载脂蛋白结合生成极低密度脂蛋白，由肝细胞分泌入血而转送至肝外。若因各种原因使甘油三脂不能形成VLDL而释放入血时，则聚集于肝细胞浆，形成脂肪肝。脂肪细胞中的脂肪在酶的作用下分解为游离脂肪酸及甘油，释放入血。脂酸是人及哺乳动物的主要能源物质，在O2供给充足的条件下，氧化在体内分解为C02和H2O，并提供大量ATP供机体利用。除脑组织外，大多数组织均能氧化脂酸，以肝和肌肉最活跃。多种激素可以调节脂类代谢，所以推测是妊娠引起体内激素变化，引起脂肪酸代谢障碍而引起发病。第5页/共28页 病因可能与病毒感染、中毒、药物（四环素）、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损坏作用有关代谢及内分泌疾病如糖尿病、垂体疾病和遗传性疾病，也可诱发本病近年来有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天遗传性疾病。第6页/共28页 临床表现 发生于28-40周,多发生于妊娠 35周左右的初产妇，妊娠期高 血压疾病、双胎、男性胎儿易 发生。第7页/共28页 临床表现初期表现为乏力、恶心、呕吐、上腹部不适，持续一周后出现黄疸且进行性加重，不伴瘙痒。常伴有高血压、蛋白尿、水肿。１－２周后病情迅速恶化，出现少尿、DIC、肝肾衰、肝性恼病、凝血障碍(淤斑、淤点、消化道出血、牙龈出血）、低血糖、昏迷、休克、可于短期内死亡。第8页/共28页 临床表现AFLP时死产、死胎、早产、产后出血多见。少数会出现胰腺炎及低蛋白血症第9页/共28页 诊断 早期诊断，在肝外并发症发生前终止妊娠，预后可明显好转。1、病史：无肝病史2、临床表现：妊娠晚期突然出现的　无原因的恶心、呕吐、上腹痛、黄　疸、不伴瘙痒时需高度怀疑AFLP第10页/共28页 诊断３、实验室检查：白细胞升高大于15x109/L,甚至30 x109/L血小板计数减少小于100 x109/L外周血可见到嗜碱性点彩红细胞，其来缘于肝内髓外造血灶，被认为是诊断本病的敏感指标。转氨酶轻中度增高，多不超过300U/L,常出现酶胆分离：即起病初期升高，但不随病情发展而继续升高，有时反而下降。碱性磷酸酶增高，可高达10倍以上，也为一大特点第11页/共28页 诊断３、实验室检查：血清胆红素增高，很少大于200μmol/l，以直接胆红素增高为主血糖降低：持续性重度低血糖是期显著特征常可降至1/2—1/3。人体蛋白质代谢及肠道含氮物质经细菌分解不断产氨，肝脏为除氨的主要场所，肝脏受损时，除氨功能减弱，血氨增高超过2mg/l时，即可出现意识障碍。 BUN、Cr增高尿酸增高尿酸的增高与肾功能不成比例，有时高尿酸血症可在AFLP临床表现之前出现，对早期诊断有帮助。第12页/共28页 诊断３、实验室检查：凝血功能障碍：除血小板减少外，凝血酶时间延长、血浆纤维蛋白原减少、FDP增多。尿蛋白阳性、尿胆红素阴性 后者为本病特点。本病以直接胆红素增高为主，其为水溶性，可自由出入毛细血管壁，通过肾脏排泄。但AFLP时，肾小球基底膜出现病变，使直胆滤过障碍，使尿胆红素阴性。因次，阴性助于诊断，阳性不能排除。血浆蛋白尤其是白蛋白减少，出现低蛋白血症 第13页/共28页 诊断４、影像：B超：肝内有密集光点，弥散的密度增高，回声稍增强，分布不均，成雪花状。CT：肝实质为均匀一致的密度减低第14页/共28页 诊断5、病理：肝组织学检查是唯一的确诊方法，需在DIC前