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重症肌无力（外科） 【概述】 重症肌无力是累及神经肌肉接头处，突触后膜上乙酰胆碱受 体的自身免疫性疾病，由于接头处传导的安全系数降低而致骨骼 肌易疲劳和无力，临床表现多样，除横纹肌无力外尚有内脏表 现，使病人丧失劳动力，甚至死亡。 【诊断】 （一）药物检查 抗胆碱酯酶药物阻滞乙酰胆碱在突触裂水解，延长它的作用 和增强乙酰胆碱受体的相互作用的能力，升高微小终板电位，增 加神经肌肉传导的安全系数。这些药物能缓解或减轻重症肌无力 病人的临床症状和电生理异常，最常用的抗胆碱酯酶药是腾喜 龙，它的作用短暂，对95%重症肌无力病例有效。阳性反应则可 确诊，个别病例反应阴性，但不能排除重症肌无力的诊断。建议 傍晚或运动后在肌无力最重时才作此检查。眼肌对此药物最不敏 感，故对局限于眼肌的重症肌无力病例难以做出诊断。 静注2～10mg腾喜龙，初量2mg作敏感试验，为对正服抗胆 碱酯酶药的病人，避免出现增加胆碱能的肌无力症状，作此检查 时，应准备好处理过敏反应和呼吸并发症。阳性反应一般采用三 联盲目的方法，用生理盐水和烟碱酸作对照。腾喜龙引起轻度头 痛、发热感、烟碱酸可重复某些症状，但不影响神经肌肉传导， 所以是比较理想的对照药。 如反应短暂，用常规床旁技术不易作记录时，可用长效的抗 胆碱酯酶药物，它们有较长的潜伏期和作用期。新斯的明1.5mg 肌注，10～30min 内可改善症状，持续4h。如反应仍不肯定，则 可作长期试验，口报抗胆碱酯酶药数周。 （二）电生理检查 重症肌无力病人的电生理表现为微小终板电位的振幅降低。 Jolly试验是重复刺激一根神经，正常人可以忍受40～50次/s 的刺激。在重症肌无力病人，2～3次/s的刺激就会引起活动电 位不正常的递减。国内采用低频重复电刺激（2、3、5、10及20 次/s），发现此方法有诊断意义。上述试验优点在于简便，但不 十分敏感，特别在发病早期，约50%重症肌无力病人对此检查并 无改变。 检查神经肌肉传导较为敏感的方法是单根纤维肌电图检查。 用单根纤维针电极，插在同一运动神经支配的二根肌纤维之间。 两个活动电位之间潜伏期的各种形式以颤抖来表示。重症肌无力 病人神经肌肉传导的各种形式是颤抖增加或在严重病例，阻滞一 个活动电位，两个活动电位之间的潜伏期很长。95%有多组肌肉 被累及的重症肌无力病人在检查时，颤抖不正常，颤抖代表微小 终板电位振幅的功能。这个检查可用作监测重症肌无力的临床过 程。它的优点是较为敏感，能及早作出诊断，但需要使用昂贵的 设备和神经生理的评定。 镫骨反射衰减也被用来诊断重症肌无力对眼型高度敏感，但 对全身型反应差。 （三）血清学检查 重症肌无力病人血清中含有许多非特异性抗体，包括抗横纹 肌、抗核、抗甲状腺、抗胃壁、抗产生精子和抗神经元的抗体， 可测定其含量供诊断作参考。 从眼镜蛇分离提纯出的特殊神经毒——α-金环蛇毒，被 发 现有针对性地不可逆转的凝固乙酰胆碱受体的活动部位，这个毒 素或以识别乙酰胆碱受体抗并可测出其数量。这个检查是将被检 验的血清作用于从人肌肉取得的乙酰胆碱受体抗原，后者已埋有 125I标记的α-金环蛇毒形成一个复合物，它凝固在受体上相邻的 部位。继之抗人蛋白，沉淀这个复合物。根据沉淀剂上的放射性 可计算出乙酰胆碱受体抗体的水平（放射免疫试验）。血清中的 乙酰胆碱受体抗体对重症肌无力呈高度特异性，可在90%的病例 测出。它只有在服用青霉胺或以蛇毒接种时被发现，而且从损坏 的肌肉所释放出的乙酰胆碱受体不产生抗体。一般认为此抗体水 平与病人的临床症状无关，但单纯眼型病人倾向于有较低的抗体 滴度 最近采用酶联免疫吸附试验（ELISA）测定抗体，其敏感度 较放射免疫试验高。用α-银环蛇毒素2.5pmol/孔包被。中层为 由电鳗电器官提取的乙酰胆碱受体0.2pmol/孔。同时测定乙酰胆 碱受体的相对滴度；即病人于某一时相的绝对滴度与其最高绝对 滴度百分比。经直线回归和相关性研究，证明重症肌无力病人肌 无务程度与其血清中乙酰胆碱受体抗体相对滴度密切相关。此 外，还可进行血清免疫球蛋白检查，包括IgG、IgA、IgM、C 、 3 补体测定等免疫学检查，均有助于重症肌