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排除原醛 排除原醛 否 是 是否计划手术 肾上腺静脉采血AVS 盐皮质激素受体拮抗剂治疗 腹腔镜手术 双侧病变 单侧病变 - - 应用ARR(醛固酮/肾素比值)筛查 确诊试验 肾上腺CT 高风险人群 + + 原醛症诊疗流程 Cushing综合征病因分类 ACTH依赖性Cushing综合征 不ACTH依赖性Cushing综合征 Cushing病 异位ACTH分泌综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧 肾上腺大结节性增生 Cushing综合征 不依赖ACTH的双侧肾上腺 小结节性增生,又称原发性色素 性结节性肾上腺病 Cushing综合征的临床特点 血压中重度升高 满月脸、向心性肥胖、多血质、水牛肩、皮肤菲薄、紫纹、痤疮、瘀斑、毛发增多、色素沉着 CT示肾上腺占位病变,直径2~3 cm,或增生,或垂体肿瘤 正常人皮质醇分泌的昼夜节律:早晨4~10am最高,逐渐下降,下午4 pm左右有一小峰,下降至午夜最低 午夜时垂体和下丘脑对皮质激素的反馈抑制敏感性最高 皮质醇增多症的病人由于长期高皮质醇血症,下丘脑及垂体对血中皮质醇的反应阈值提高 皮质醇分泌的节律特点 不同病因Cushing综合症鉴别 Cushing病 异位ACTH综合征 肾上腺皮质癌 肾上腺皮质瘤 大地米 能被抑制 不能被抑制 不能被抑制 不能被抑制 血ACTH 升高 明显增高 降低 降低 肾上腺CT 双侧肾上腺增大 双侧肾上腺增大 肿瘤 肿瘤 垂体MR 微腺瘤、大腺瘤 无 无 无 嗜铬细胞瘤 起源于肾上腺髓质、交感神经节及其他部位的嗜铬组织 持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱 10%规则: 10%在肾上腺外 10%呈恶性 10%为家族性 10%出现于儿童 10%瘤体在双侧 10%为多发性 嗜铬细胞瘤的临床特点 阵发性血压显著升高,或持续性血压升高阵发性加重 高血压与低血压交替发生 伴明显交感神经兴奋症状:头痛、心悸、大汗三联症 体型多消瘦 CT显示肾上腺占位病变,多位于右侧,直径3~5cm以上 6H表现: Hypertension(高血压) Headache(头痛) Heart consciousness(心悸) Hypermetabolism(高代谢状态) Hyperglycemia(高血糖) Hyperhidrosis(多汗) 嗜铬细胞瘤重点筛查人群: 高血压的年轻人 高血压患者合并 非典型心肌梗死,脑血管事件,心律失常,肾衰; 无法解释的体重下降 癫痫发作 直立性低血压 无法解释的休克 嗜铬细胞瘤或甲状腺髓样癌家族史 高血糖 心肌病变 血压显著不稳定 嗜铬细胞瘤家族史 在以下情况下休克或血压升高 麻醉或外科手术诱导期 分娩 有创检查过程 抗高血压药物 肾上腺肿物的放射性证据 嗜铬细胞瘤影像学检查 肾上腺B 超:肿瘤1cm者,检出阳性率较高 肾上腺CT:90% 肿瘤可定位 MRI:可检出 1~2cm肾上腺肿瘤,可显示肿瘤与周围组织的关系,有助于鉴别嗜铬细胞瘤与肾上腺皮质肿瘤,有助于了解肿瘤的良恶性、周围组织侵犯情况 131I-MIBG造影:131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集;适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤 PET-CT 肾动脉狭窄诊断和处理中国专家 共识 一 、肾动脉狭窄定义 肾动脉主干及(或)其分支直径减少≥ 50%,狭窄两端收缩压差≥20 mmHg或平均压差≥10 mmHg。临床上主要表现为肾血管性高血压和缺血性肾病。 ? 二、肾动脉狭窄分类 肾动脉狭窄一般分为动脉粥样硬化性和非动脉粥样硬化性,后者以大动脉炎和纤维肌性发育不良最为常见。 三、肾血管性高血压的药物降压治疗 (1)可选用的药物有ACEI/ARB、钙拮抗剂、β受体阻滞剂等。 ? (2)ACEI/ARB 可用于单侧肾动脉狭窄,而单功能肾或双侧肾动脉狭窄慎用。 ? (3)利尿剂激活肾素释放,一般不主张用于肾血管性高血压,但患者如合并原发性高血压、肺水肿或心力衰竭,仍可选用。 ? 四、血管重建治疗 ? 1、狭窄程度 肾动脉狭窄到何种程度必须进行血管重建,目前尚无一致意见,推荐血管重建最小阈值为直径狭窄50%。 ? 对于肾动脉直径狭窄50%~70%的患者,要有明确的血流动力学依据,一般以跨病变收缩压差20mmHg?或平均压差10 mmHg?为准。直径狭窄70%是比较有力的解剖学指征。 ? 2、临床指征 (1)严重高血压(持续高血压Ⅱ~Ⅲ级)、恶性高血压、难治性高血压、高血压恶化或药物治疗不耐受; ? (2)单功能肾或双侧
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