肾病综合征NephroticSyndromeNS的学习课件.pptxVIP

肾病综合征NephroticSyndromeNS的学习课件;讲授主要内容;;由多种不同病理类型的肾小球疾病引起;分类;;(二)低蛋白血症;(三)水肿;(四)高脂血症;微小病变型肾病;光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson，×400）;电镜观察 左：正常肾小球足突 右：肾小球足突广泛融合;此型约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的20%～25% 男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发病率又呈增高趋势 约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达60% 成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低;光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生（Masson，×200）;系膜增生性肾小球肾炎临床特征;光镜系膜细胞增生插入，肾小球呈分叶状（PASM，×200）;系膜毛细血管性肾小球肾炎临床特征;光镜观察 左：钉突结构形成（PASM，×400） 右：上皮下噬复红蛋白沉积（Masson，×400）;膜性肾病临床特征;光镜观察 左：足细胞明显增生，呈假新月体（PASM， ×200） 右：肾小球节段硬化（Masson， ×200）;局灶节段性肾小球硬化临床特征;;诊断标准： （1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需 ;;需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：;4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊 6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年男性，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生;（一）一般治疗;（二）对症治疗;渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），250～500ml静脉点滴，隔日1次。少尿患者应慎用 提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。但应严格掌握适应证 ;;作用机理： 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻??蛋白 使用原则和方案： 起始足量、缓慢减药、长期维持 ;根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为 激素敏感型 激素依赖型 激素抵抗型 不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理;可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协同激素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药 ; 4 环孢素 能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NS。副作用有肝肾毒性、高血压、高尿酸血症等。 5 麦考酚吗乙酯（mycophenolate mofetil，MMF）在体内代谢为霉酚酸，选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的。作为二线用药，对部分难治性NS有效，副作用相对小。 ;微小病变型肾病;局灶节段性肾小球硬化;谢谢观看！