妊娠合并自身免疫疾病.pptxVIP

妊娠合并自身免疫疾病第1页/共37页 自身免疫病与妊娠脉管炎流产或胎死宫内胎儿生长受限先兆子痫自身抗体通过胎盘甲状腺刺激免疫球蛋白抗SSA、SSB（胎儿心脏传导阻滞）重症肌无力第2页/共37页 抗核抗体类型类型临床意义均质型SLE，药物性狼疮，慢性活动性肝炎等斑点型SLE，干燥综合征，混合性结缔组织病，类风湿性关节炎核仁型进行性系统性硬化，硬皮病，干燥综合征，皮肤型SLE，SLE着丝粒型硬皮病，CREST综合征第3页/共37页 自身抗体与相关疾病自身抗体相关疾病抗核抗体（ANA）大多数胶原血管病抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）80%wegner’s肉芽肿，结节性多动脉炎，新月体肾小球肾炎抗双链DNA抗体（抗dsDNA）90%SLE（10%ANA(-)的SLE患者）高亲和性抗DNA抗体狼疮肾病抗组织胺抗体95%药物性狼疮，50%SLE,20%类风湿关节炎抗线粒体抗体85-95%原发性胆汁肝硬化，25-35%慢性活动性肝炎Anti-Jo-1抗体多发性肌炎，皮肌炎Anti-Ki抗体10%SLE（尤其是关节炎、心包炎、肺动脉高压）Anti-PM-1抗体多发性肌炎SCL-70抗体20%硬皮病（进行性系统性硬化）ENA（抗Sm，抗RNP，抗SSA/SSB）SLE，干燥综合征，其他胶原血管病Anti-RANA类风湿关节炎第4页/共37页 筛查指征——全身症状关节疼痛皮疹 盘状红斑 光过敏现象慢性乏力纤维肌痛第5页/共37页 筛查指征——实验室检查全血细胞计数 白细胞减少 不明原因贫血 血小板减少尿常规 血尿 蛋白尿第6页/共37页 筛查指征——产科指征习惯性流产晚孕期胎死宫内早期先兆子痫 32周 反复发作不明原因胎儿宫内生长受限第7页/共37页 自身免疫性疾病：各论系统性红斑狼疮硬皮病皮肌炎和多发性肌炎类风湿关节炎抗磷脂综合征第8页/共37页 系统性红斑狼疮——概述发病率： 人群：1/1000 15-64岁女性：1/700 育龄妇女：1/500特点： 女性占90%，尤其多见于年轻妇女 起病隐匿，慢性疾病，可反复加重或缓解 为免疫复合物病，免疫复合物沉积于各脏器或血管，造成多器官受累第9页/共37页 SLE诊断标准（美国风湿病协会1997修订标准）颧部红斑盘状红斑光过敏现象口腔溃疡（一般为无痛性）关节炎（累及2个或以上外周关节，无侵蚀性改变）浆膜炎（胸膜炎或心包炎）肾病（持续性蛋白尿，24小时尿蛋白0.5g或尿蛋白+++，或细胞管型）神经精神症状（癫痫或精神异常）血液系统异常（溶血性贫血，白细胞减少，血小板减少）免疫指标异常（抗ds-DNA或梅毒血清实验假阳性或ACK或LA）抗核抗体（ANA）（除外由药物引起）11条符合4条即可诊断，但有些患者可能不能达到标准第10页/共37页 SLE的临床症状开始为单一脏器受累，随疾病进展，出现多脏器受累；也可一开始即为多脏器受累（皮肤、关节、肾脏、心脏、肝脏、血液、神经系统）50%有肾脏受累应与药物性红斑狼疮鉴别： 药物：普鲁卡因胺、奎尼丁、肼苯哒嗪、a甲基多巴、苯妥 英、苯巴比妥 很少肾脏受累 停药后缓解第11页/共37页 妊娠对SLE的影响妊娠是否加重SLE有争议 1/3疾病改善，1/3不变，1/3恶化 难以预测如果病情稳定6个月以上再怀孕，妊娠期复发的风险低狼疮肾炎：7.1-50%加重/恶化 孕前血清Cr1.5mg/dl妊娠期肾功能易恶化 肾功能多能恢复（除非肌酐清除率50ml/min）其他并发症：肺栓塞、肺出血、肺动脉高压、心脏血管栓塞、易感染等。第12页/共37页 妊娠多SLE的影响多数观点：SLE活动期不宜妊娠病情稳定至少6个月后再妊娠妊娠有可能加重SLE病情，尤其是存在SLE肾炎时，有可能造成肾功能不可逆损害产后SLE可能恶化妊娠晚期可能发生妊高症，需鉴别（补体）第13页/共37页 SLE对妊娠的影响SLE可能对母儿造成威胁7%严重的妊娠患病率1/20生命威胁主要原因：肾功能受损，心肌炎或浆膜炎等影响妊娠结局的因素受孕时狼疮是否活动其他内科或产科合并症抗磷脂抗体第14页/共37页 SLE的妊娠结局总的妊娠丢失率为10-31%21周后胎死宫内的发生率为5.45%妊娠丢失的相对风险为2.5早产率30% 50%是由于母儿指征终止妊娠 44%是由于PPROMFGR达23%（对照为3-4%）第15页/共37页 新生儿狼疮发生率：5%通常与SSA/SSB有关特点： 狼疮皮肤病变（一过性） 心脏异常 房室传导阻滞（永久性，预后差，1/3患儿3年内死亡） 心内膜纤维