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第1页/共63页大动脉转位超声诊断第2页/共63页概述是由于胚胎期动脉干的圆锥部反向旋转和吸收反常引起的主动脉与肺动脉两支动脉之间的空间位置关系以及与心室的连接关系异常是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率约占先天性心脏病的5%-8%，居发绀型先心病的第二位。易并发心衰，病死率高。第3页/共63页分型（大动脉转位的不同程度）完全型大动脉转位矫正型大动脉转位不完全型大动脉转位（右室双出口、左室双出口）第4页/共63页第5页/共63页完全型大动脉转位（TGA）心房与心室连接一致AO起自RV，PA起自LVLA PA RA AO第6页/共63页胚胎学基础圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常圆锥部向相反方向旋转 解剖RV AO解剖 LV PA 肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆锥吸收不全第7页/共63页病理解剖与分型病理解剖特点：AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一致，即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解剖RV连接多为左位心，少数为右位心和中位心70%室间隔完整，常伴ASD和PDA右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时）左心室逐渐变薄第8页/共63页病理解剖与分型心脏节段排列分两型：右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方第9页/共63页临床分型：I型 室间隔完整II型 室间隔完整，同时合并肺动脉狭窄III型 合并VSDIV型 合并VSD，并同时合并肺动脉狭窄第10页/共63页IIIIIIIV第11页/共63页病理生理与临床表现循环特点正常情况： 两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系，体循环和肺循环呈单向序贯流动，即在生理上是串联关系。TGA: 解剖和生理上均为并联关系，体循环与右心室、肺循环与左心室分别循环。大小循环各行其道，机体不能获得氧供。第12页/共63页A： 正常心脏血流动力学 B：完全性大动脉转位血流动力学第13页/共63页TGA存活条件必须存在有效的心内左向右和右向左的双向分流，分流量越大，血液混合越充分，患者存活机会越大。两个循环交换后的血流量来去要相当，否则会导致两个循环血流累积量一多一少的不平衡状态第14页/共63页两个循环交换血流的部位主要有：房水平ASD和PFO室水平VSD大动脉水平PDA侧支循环水平 支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环 肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉第15页/共63页临床症状和体征主要取决于左、右心系统血液的混合程度、左心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他合并畸形。均有发绀并进行性加重，患婴往往早期夭折。杵状指在出生后6个月出现。很少会有蹲踞现象。一般无特殊杂音，多来自合并畸形。第16页/共63页超声病例分析一男，10岁。超声诊断：完全型大动脉转位（SDD型）。经手术证实。主动脉位于肺动脉右前方心房正位，心室右袢第17页/共63页主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，肺动脉瓣下异常肌束致局部狭窄肺动脉瓣下呈五彩镶嵌湍流信号第18页/共63页右心室明显增大，右心室壁肥厚肺动脉瓣下高速湍流信号第19页/共63页房间隔中央部回声失落房水平左向右分流第20页/共63页增强CT结果，完全型大动脉转位（SDD型）第21页/共63页超声病例分析二男，生后发绀15天，加重伴气促3天超声诊断：大动脉转位/室间隔完整、PDA、小ASD、PS于出生后第19天行大动脉调转、房间隔缺损修补、动脉导管切断缝闭术第22页/共63页第23页/共63页RVLVAORAPALARVLV第24页/共63页第25页/共63页第26页/共63页第27页/共63页矫正型大动脉转位（CTGA）心房与心室连接不一致AO起自RV，PA起自LVLA AO RA PA第28页/共63页胚胎学基础圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常 ，心室袢方向异常圆锥部向相反方向旋转 解剖RV AO解剖 LV PA 肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆锥吸收不全原始心球心室段向左侧袢状弯曲，导致右心室位于左前方，左心室位于右后方，即左袢（L-loop）第29页/共63页病理解剖与分型病理解剖特点：AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接不一致，即解剖LA与解剖RV连接，解剖RA与解剖LV连接第30页/共63页病理解剖与分型心脏节段排列分四型：SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方（最常见）SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉右前方IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉左前方第31页/共63页病理生理与临床表现如不合并其它畸形，血流动力学正常可合并的