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息肉样脉络膜血管第1页/共44页 特发性脉络膜新生血管简称（CNV最初）最初于1939年由Rieger描述，主要特征为局限于黄斑区孤立的渗出性脉络膜病变，常伴有CNV与出血，发生浆液性或和出血性PED或和神经感觉层脱离，当时称之“Rieger病”。1974年杉田和吉冈通过对本病的活动期、恢复期和瘢痕期FFA的系统观察，认为本病是一种原因不明的独立性疾病。1976年吉冈又进行了临床研究，提出第2页/共44页 了本病的特点。最后吉冈将本病命名为“中心渗出性脉络膜视网膜病变”，简称“中渗”至今在临床广泛使用。由于在欧美国家并未采用“中渗”一词，今年国内有学者建议将此病改称为“特发性脉络膜新生血”以便于学术交流。 第一节病因和发病机制 一、病因第3页/共44页 病因尚不明确，大多数学者认为非特异性炎症是主要病因。其炎症可能与弓形体、组织胞浆菌、结核杆菌、梅毒螺旋体或病毒感染有关。在我国组织胞浆菌和弓形体较少，大多数可能与结核和病毒等感染有关。 二、发病机制组织病理学研究发现，本病主要的病理改第4页/共44页 变脉络膜肉芽肿性炎症，伴发新生血管。随着FFA、 ICGA等技术的应用目前已证实来自脉络膜的视网膜下新生血管是本病发生发展的主要因素。由于脉络膜的炎症损害了脉络膜毛细血管层-Bruch 膜-RPE复合体所形成脉络膜和视网膜之间的屏障，引起视网膜浆液性脱离，导致CNV进入RPE下或神经感觉层下，新生血管出血、渗出，继而瘢痕化，造成中心视力永久损害。第5页/共44页 第二节 临床表现 多发生于20-40岁的青壮年，很少超过50岁。临床上女性多于男性，男女比例约为1:2通常单眼发病，偶有双眼发病者。 一、症状主要表现中心视力急剧下降、视物变形和中心暗点。在眼底病变未波及黄斑中心凹前，患者多无自觉症状。因此病人主诉常第6页/共44页 不能代表真正的病程。 二、眼部体征视力与黄斑中心损害程度密切相关，可在手动-1.0之间，约有1/3患者视力在0.1以下。眼前节无明显异常。眼底检查可见病变区局限于黄斑区，病灶中心为黄白色或灰白色圆形或类圆形渗出灶，稍隆起，边缘模糊，大小为1/8-3/4PD，很少超过1PD。渗第7页/共44页 出灶周围可见环形、弓形或点片状出血，病灶周围视网膜水肿，部分伴后极部网膜盘状脱离，脱离范围多在1-3PD之间病程久者在病灶周围可见黄白色硬性脂质沉着。视盘和网膜血管正常。本病病程持久，常间歇性发作，往往持续1-2年或更长时间后进入瘢痕化阶段。眼底病变主要由灰白色境界清晰的瘢痕组织代替，并可见色素沉着。极少数病例于数年后复发，常常在原第8页/共44页 瘢痕灶边缘出现新的渗出灶。 三、病程分期 本病自然病程为数月或数年，根据眼底表现及视力变化可分3期。 1、活动期 此期患者视力障碍严重，眼底黄斑区表现为孤立性渗出灶，或伴盘状视网膜脱离。病灶周围反复出血，可伴有渗出及色素沉着。FFA早期可见源于脉络膜第9页/共44页 的RPE下或神经感觉层下的新生血管，荧光素渗漏明显。本期可持续数月致2年不等，视力变动较大。2、恢复期 此期患者视力较稳定，眼底黄斑出血吸收，盘状视网膜脱离减轻或消失，渗出灶变小，出现色素脱失或沉着。FFA显示病灶内及周围脱色素区出现强荧光，荧光素渗漏减轻，周围有透见荧光斑点。第10页/共44页 3、瘢痕期 此期眼底主要表现为黄斑区渗出、出血吸收，代之以不规则的机化瘢痕，周围绕以脉络膜萎缩带和色素堆积。FFA 显示病变区有透见及遮蔽荧光，无荧光素渗漏，晚期组织着染。 四、病变分型依病灶内新生血管与黄斑中心凹的位置不同将其分为2型。第11页/共44页 1、中心型 新生血管位于黄斑中心凹，临床上多为此型，视力障碍严重2、中心外型 新生血管位于黄斑中心凹外，一般距离中心凹200UM以上，视力障碍轻。 第三节 试验室检查和辅助检查 一、FFA特发性CNV的FFA表现较特殊。在造影早第12页/共44页 期眼底渗出灶处即呈现强荧光，荧光形态可为颗粒状、绒球状、网状、轮辐状线状及不规则形；随后荧光素很快渗漏，呈一团块状强荧光，直到后期持续不退，表明存在来自脉络膜的新生血管。病灶区的出血可有荧光遮蔽。通常在病灶的最外周可见透见荧光，相应处色素脱失。在造影后期，伴有视网膜盘状脱离的病例，因荧光第13页/共44页 素积存，可勾画出脱离区的轮廓。一些学者认为，特发性CNV在FFA中特征是在CNV的边缘有一环状弱荧光（黑环）可能是色素上皮增生而遮盖了荧光所致。有文献报道，在特发性CNV的FFA