肾上腺皮质功能亢进和减退.pptxVIP

第1页/共45页肾上腺皮质功能亢进和减退第2页/共45页第3页/共45页基础概念回顾下丘脑－垂体－靶腺轴系统1.内分泌轴的概念2.负反馈抑制第4页/共45页肾上腺实体外观注：左肾上腺以半月型为主，右侧多锥形第5页/共45页肾上腺横截面注：周边黄色的为皮质，中央红色的为髓质第6页/共45页 肾上腺分区髓质网状带束状带球状带 去甲肾上腺素 肾上腺素肾上腺基本概念回顾第7页/共45页 肾上腺肾上腺髓质肾上腺皮质 球状带(外)：醛固酮 束状带(中)：皮质醇 网状带(内)：性激素第8页/共45页库欣氏(Cushing氏)综合征定义：各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。库欣氏病与库欣氏综合症的区别：1.库欣氏综合征包含库欣氏病2.库欣氏综合征是临床表现，库欣氏病指的是一种特定的疾病。3.库欣氏病：特指由于垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌 过多导致的临床综合征。第9页/共45页Cushing氏综合征的病因分类1、依赖ACTH的Cushing氏综合征 Cushing氏病：垂体分泌过多的ACTH 异位ACTH综合征2、不依赖ACTH的Cushing氏综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生第10页/共45页病理生理和临床表现第11页/共45页病理生理和临床表现一、脂代谢障碍：面部及躯干部的脂肪堆积二、蛋白质代谢障碍：蛋白质分解加速，合成抑制。二、糖代谢障碍：糖耐量减低，类固醇性的糖尿病。三、电解质代谢紊乱：储钠、排钾作用四、心血管病变：高血压，动脉粥样硬化。五、造血系统及血液改变六、性功能障碍：垂体促性腺激素受抑制：女性、男性 肾上腺来源雄激素增多：女性PCOS七、神经、精神障碍八、皮肤色素沉着：多见于异位ACTH综合征患者。第12页/共45页病理生理和临床表现第13页/共45页Cushing 综合症表现1.满月脸2.多血质3.皮肤紫纹4.向心性肥胖第14页/共45页各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点1、依赖垂体ACTH的Cushing氏病 a占Cushing氏综合征的70％。 b多见于成人，女性多于男性 c大部分发病环节在垂体（垂体ACTH微腺瘤），小部分 为下丘脑。 d由于过量的ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性增生。 第15页/共45页各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点2、异位ACTH综合征 a病因是垂体以外的恶性肿瘤产生的ACTH，刺激肾上腺皮 质增生，分泌过量的皮质类固醇。 b常见肿瘤按发病顺序为：肺癌－支气管类癌－胸腺癌－ 胰腺癌－嗜铬细胞瘤－神经母细胞瘤 c临床上分两型:1、缓慢进展型 2、迅速进展型。 第16页/共45页各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点3、肾上腺皮质腺瘤 a占Cushing氏综合征的15－20％。 b多见于成人，男性多于女性 c腺瘤呈卵圆形，直径大多3－4cm,重40g左右 d发病缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多者少见。 第17页/共45页?? 肾上腺皮质腺瘤1.肾上腺醛固酮瘤2.肾上腺皮质腺瘤第18页/共45页各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点4、肾上腺皮质癌 a占Cushing氏综合征的5％以下。 b病情重，进展快。 c瘤体积大，多在100g以上，直径5－6cm或更大。 d临床上有重度Cushing 综合征表现，血压高，低血钾明 显，可同时产生雄激素增多表现。 第19页/共45页肾上腺皮质腺癌4、肾上腺皮质癌 a.占Cushing氏综合征的5％以下。 b.病情重,进展快。 c.瘤体积大,多在100g以上,直径5-6cm或更大。 d.临床上有重度Cushing 综合征表现，血压 高，低血钾明显，可产生雄激素增多表现。 第20页/共45页相关临床检查第21页/共45页相关临床检查1、血浆皮质醇节律及24小时尿17－羟，17－酮皮质类固醇 24小时尿游离皮质醇2、过夜及小剂量、大剂量地塞米松抑制实验 过夜一次法：午夜0点口服地塞米松1mg ,测次日晨皮质醇 每日2mg, 2日法：每6小时0.5mg , 连续2日。 大剂量地塞米松抑制实验：每日8mg, 2日法。3、ACTH测定：肾上腺及垂体病变的区别4、B超、头颅及双侧肾上腺CT、MRI、5、生化检查及仪检：血压、血糖、血钾、血钠、血细胞分类。 第22页/共45页相关临床检查肾上腺腺瘤CT影像第23页/共45页诊断和鉴别诊断1、定性诊断 a典型临床表现 b高皮质醇血症伴昼夜节律紊乱 c小剂量地塞米松抑制实验不被抑制(生理or非生理) 意义：有上述三种情况有皮质醇增多症的可能很大 第24页/共45页诊断和鉴别诊断2、定位诊断 a大剂量地塞米松实验：异位ACTH、肾上腺腺瘤、癌 b双