血友病的诊断与治疗.pptxVIP

血友病的诊断与治疗;血友病的临床表现包括三方面：;血友病的出血部位 ;血友病关节出血;关节出血 ;关节出血;软组织 / 肌肉出血; 需要紧急凝血因子替代 共 2-4 天 – 使因子水平达 40-60% [10-20%] 密切观察 – 通常在医院 神经损伤更应该注意 若有筋膜室综合征，则需外科减压 物理治疗 / 锻炼- 尽可能早 皮肤牵引 - ?争论;血友病口腔出血 ;血友病口腔出血;血友病口腔出血;血友病的鼻衄 ;血友病的鼻衄;血友病的血尿 ; 轻微 / 无痛性血尿 - 积极补液 2-5 天 - 监测血红蛋白 严重 / 有痛性血尿 - 替代治疗使因子水平达30- 50% - 若有必要，输血 禁用抗纤溶药物 反复 / 持续性血尿 - 行泌尿系检查以除外局部病理学异常 ;血友病的胃肠道出血; 如有可能，立即行替代治疗 - 使凝血因子水平达 30-80% [20-40%] 直至出血被控制 若有必要，输血 尽早行有关检查 - 内窥镜 / 血管造影 抗纤溶药可能有帮助 治疗病因 – 药物 / 手术 / 栓塞;血友病的擦伤/ 撕裂伤 ;血友病的急症 ;血友病的急症;血友病中枢神经系统出血 ;血友病中枢神经系统出血;血友病治疗时间段 1960s 低纯度, 小剂量 * 1970s 中等纯度, 中等剂量 * 1980s 高纯度, 大剂量 1990s 极高纯度, 大剂量 *目前大多数发展中国家的治疗措施;血友病的替代治疗 偶尔替代治疗 需要时替代治疗 预防性替代治疗;血友病的预防性凝血因子替代治疗 模式 定义 初级预防 定期连续治疗，2岁以前开始或第1次关节出血 后开始 次级预防 A.定期连续治疗（长期治疗），2岁以后开始或 第2次或更多次关节出血后开始 B.由于频繁出血, 周期性 (短期) 治疗 ;预防性凝血因子替代治疗 使凝血因子水平一直维持在 1% 通过每2-3天输注一次凝血因子而实现 (为了方便) 显著改变疾病的自然病程 极其昂贵;;血友病的外科治疗 需要一个医疗组 – 血液学家 / 化验室 / 外科医师 / 足够的替代治疗 操作安全 ~ 5 - 10% 出血发生率 ~ 1% 死亡率 ~ 600 - 1000 IU/ KG 凝血因子浓缩物/操作 缺乏进行替代治疗的统一的指南; 治疗任???： 预防和治疗-----出血 预防和治疗-----出血相关性并发症 预防和治疗-----治疗相关性并发症 治疗标准： 最优治疗-------预防性+充分性治疗 基本治疗-------及时+基本充分治疗 保守治疗-------保守+间断/偶尔性治疗; 治疗方案： 替代治疗（凝血因子) ---- 最基本方法 辅助止血 物理治疗---- 预防及治疗关节肌肉并发症 外科治疗---- 治疗关节肌肉并发症 其它并发症治疗---- 病毒感染、抑制物…… 基因治疗;替代治疗（凝血因子) 的制剂品种Historical Progress;血友病的辅助治疗制剂;替代治疗（凝血因子)的使用方式;替代治疗 ----- 按需治疗的剂量计算方法;血友病的治疗期望值及持续时间;血友病的治疗期望值及持续时间;替代治疗 ----- 按需治疗的原则;替代治疗--- 预防治疗的概念（针对重型患者）;预防治疗的意义 ;临时预防（单剂量预防） 在估计可能出血的事件之前而采取的的预防性单一剂量注射。 如外出度假或某些可能较剧烈活动之前保护性或预防性用药。 患者或家长可以根据既往出血诱因的经验，把握临时预防的时机及注射次数。 ;短期预防 在一段时期内（数周至数月）的预防性注射凝血因子。 主要用于阻断反复出血的“靶关节”进一步出血而导致永久损伤，如患者在3月内反复同一关节出血超过3次，可建议在1～3月时段维持每周2 ～ 3次预防注射，直到该“靶关节”稳定停止出血。 短期预防亦可用于短期运动、外科手术及创伤后的预防措施。 ;长期预防（持续预防） 在西方国家是预防性治疗中最常见的一种类型； 即患者自确诊血友病便开始长期预防治疗，维持每周注射2?3次因子的频率； 目的是减少出血次数，防止关节损伤累积，以保证其今后接近正常人的健康生活。;长期预防：初级预防与次级预防;预防治疗的剂量方案----血友病A;预防治疗的剂量方案----血友病A;预防治疗的剂量方案----血友病B;预防治疗的条件要求与风险 ;血友病主要治疗方法： 替代治疗（凝血因子) ---- 最基本方法 辅助止血 物理治疗---- 预防及治疗关节