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颈椎病变业务学习第1页/共48页第2页/共48页病例资料患者：陆春花 女 45岁主诉：颈肩痛伴四肢麻木一年余，加重两月。现病史：患者于一年前无明显诱因出现颈肩部疼痛、活动受限，伴四肢麻木，近两月来患者自觉症状加重来我院就诊。既往史：既往患有高血压病史一年，否认食物药物过敏史，否认其他重大外伤、手术史。查体：颈项部叩压痛，颈部活动受限。第3页/共48页病例资料 影像检查报告：颈椎X线示：颈6椎体骨质密度减低，颈椎退变。颈椎C T示：C6椎体骨质破坏伴软组织肿块，考虑占位性病变。MRI示：颈6椎体病变，颈椎退变，C4/5、C5/6椎间盘膨出，C6/7椎体突出。第4页/共48页手术经过患者麻醉成功后取仰卧位，洗必泰醇常规消毒后，铺无菌巾单。于右颈中部取横行切口，长约4cm，皮下纵行分离，暴露颈椎体，见C6椎体中右侧及后缘骨破坏，有肉芽组织，仔细向两侧去除肿瘤组织，置钛网于骨槽中，并取左侧髂骨块植入钛网，透视见位置良好。清点器械，冲洗术野，逐层缝合。冰冻切片报告提示C6椎体于纤维组织内见呈巢片状排列的圆形或卵圆形瘤细胞，部分区见炎细胞浸润。第5页/共48页病理诊断：201009030 朗格罕斯细胞组织细胞增生症第6页/共48页 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 ( Langerhans cell hIstosytosis, LCH )是由单核巨噬细胞系统发育而来的郎格罕斯细胞异常克隆增生所致的克隆增殖性疾病，属肿瘤样病变。第7页/共48页病因：病因尚不明确。现多认为是一种原发免疫缺陷性疾病。第8页/共48页病理分型： 分三种亚型：嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma，EG)最常见莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，L-S病)即勒雪病汉-薛-柯综合征(Hand—Schuller-Christian病，H-S-C)即黄色瘤病三者均属网状内皮系统增生症，且具有相同的病理基础第9页/共48页病理发展过程早期为囊变期：表现为血管扩张充血，Langerhans细胞量少。中期为炎性肉芽肿期：表现为大量Langerhans细胞呈片状增生，大标本显示病变中央为囊变区，其中充满肉芽组织、坏死样物质和液体；晚期为纤维增生骨化期：表现为大量结缔组织增生纤维化和骨化，Langerhans细胞明显减少。第10页/共48页临床特点本病发病率低，骨LCH发病率占全部骨肿瘤及肿瘤样病变1％，脊柱LCH约占0．11％，以胸、腰椎最为常见，颈椎次之。好发于儿童及青少年，可单发或多发，占儿童原发性脊柱肿瘤的12％～25％。EG常侵犯颅骨，脊椎骨及长骨骨干及干骺端。第11页/共48页临床特点临床上主要表现为局部疼痛、压痛和肌肉痉挛及活动受限，全身症状较少，病变具有自愈性和此起彼伏等特点，具有诊断特征。实验室检查可有血沉加快，嗜酸性粒细胞增多。影像学检查具有骨破坏明显而临床症状轻微特点。第12页/共48页病变特点多发性多样性多变性第13页/共48页多发性：即多部位发生，全身骨骼均可受累，其中以颅骨受侵最为常见，其次依次为长骨、脊柱和扁骨。从病变类型分析，EG以长骨、脊柱和颅顶骨多发，LS,HSC均以颅骨多见。多样性：第14页/共48页颅骨EG多表现为穿凿样病变，HSC呈地图样改变。长骨EG多呈边界清楚的圆形、类圆形或不规则形破坏，以干骺端好发，可跨骺板，累及骨骺。LS和HSC在长骨表现为干骺端溶骨性破坏，与恶性骨肿瘤和急性骨髓炎较难鉴别。脊柱病变较为单纯，多表现为一个或多个椎体的破坏、塌陷、变扁，椎间隙不变是其特征，可借此与脊柱结核鉴别。第15页/共48页多变性：表现在影像学上，即同一病变不同时期有不同表现。病灶交替出现，即某些病灶消失，而新病灶又出现，如此反复，有文献称之为“此起彼伏”的特点。第16页/共48页影像学特点 脊柱LCH：X线：可为单个或多个椎体病变，呈溶骨性破坏，晚期呈楔形或盘形，即扁平椎，椎体密度增高，其前后径及左右径增大，椎间隙保持正常。在儿童多见，成人相对少见典型扁平椎改变。第17页/共48页影像学特点 脊柱LCH：CT：显示椎体或附件不规则骨质缺损，皮质部分消失，部分有硬化边，破坏区及椎体周围形成软组织肿块影，有时于破坏区内可见碎片状残留小骨碎片。影像学特点第18页/共48页 脊柱LCH:MRI：病变呈长T1、长T2信号，信号可均匀或呈混杂信号。周围见反应性骨髓水肿，增强扫描呈明显均匀或不均匀强化，周围软组织及骨膜反应明显强化，为连续致密型的骨膜反应，表现为“袖套征”，反映嗜酸性肉芽肿炎症性特征。第19页/共48页颈7椎体LCH 第20页/共48页胸椎EG第21页/共48页胸椎X线平片示椎体变扁，前后径增大，超过相邻椎体，相邻椎间隙正常，冠状位MRI示软组织肿块呈长T1、长T2信号影，轴位呈套袖状。第22页/共48页EG：颈