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血液和造血系统疾病再障第1页/共48页 2干细胞（stem cell） 全能干细胞：受精卵 亚全能干细胞：胚胎干细胞胚胎干细胞 多能干细胞 成体干细胞造血干细胞（HSC）属于多能干细胞 造血干细胞是血液细胞和免疫细胞的起始细胞造血干细胞（HSC） 定向干细胞（祖细胞） 血 液 系 统 疾 病总论第2页/共48页 3血液和造血系统疾病 是指原发于造血系统或主要累及造血系统的疾病 特征：不十分常见，但危险性大第3页/共48页 4红细胞疾病：贫血、红细胞增多等粒细胞疾病：粒细胞缺乏等单核细胞和巨细胞疾病：恶性组织细胞病等淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、白血病等造血干细胞疾病：再生障碍性贫血等脾功能亢进出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜等分类血液和造血系统疾病第4页/共48页 5贫 血（Anemia)贫血：外周血单位体积血液中的血红蛋白（ H b )浓度、红细胞（RBC）及血细胞比容（HCT）低于可比人群正常值的下限其中以 H b 最为可靠，也是临床上诊断贫血的最常用的实验室指标第5页/共48页 6WHO诊断标准(海平面地区): H b 6个月-6岁: 110g/L 6-14岁: 120g/L 成年男性: 130g/L 成年女性: 120g/L 孕妇: 110g/L贫 血（Anemia)第6页/共48页 7贫血根据其红细胞形态分类1.正常细胞正色素性贫血： 即红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)、红细胞平均体积(MCV)大致正常,可见于失血、再障、溶血2.大细胞性贫血： 体积增大、血红蛋白含量增加、但浓度多为正常。见于叶酸、维生素B12缺乏3.小细胞低色素性贫血： 体积小、血红蛋白含量减少、红细胞大小不等。常见于缺铁性贫血和地中海贫血第7页/共48页 8贫血根据病因分类1.红细胞生成不足贫血 包括:原料缺乏和造血功能障碍、再障2.红细胞破坏过多贫血 包括:多种原因引起溶血性贫血3.红细胞丢失过多贫血 包括:急、慢性失血第8页/共48页 91.急性贫血2.慢性贫血贫血根据进展速度分类贫血根据血红蛋白浓度划分严重程度轻度 : H b: 90 g/L中度 : 60 ~ 90 g/L重度 : 30 ~ 59 g/L极重度: 30 g/L第9页/共48页 10神经系统:头晕、耳鸣、头痛、失眠多梦、 记忆力减退、注意力不集中等、儿童哭闹皮肤粘膜：苍白、缺乏光泽呼吸循环系统：呼吸加快加深、心悸、心律增快、 气短、端坐呼吸等消化系统：腺体萎缩、消化不良、腹胀、食欲减低、 大便规律和性状改变，缺铁时会有异嗜症泌尿生殖内分泌系统：高尿胆原尿、男性睾酮 女性月经异常、少尿、无尿贫血临床表现 贫血的表现：病因、发生贫血的速度、血容量下降的程度、血液循环呼吸系统的耐受能力等有关第10页/共48页 11红细胞增多症、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、白细胞减少及各类出血性疾病如血小板量质异常所引起的血小板减少性紫癜 血管功能异常引起的过敏性紫癜 凝血功能障碍引起的先天性血友病、继发性维生素K缺乏症其他血液系统疾病第11页/共48页 12再 生 障 碍 性 贫 血（Aplastic anemia, AA）第12页/共48页 13再生不良性贫血或骨髓衰竭性贫血，称再障 一种获得性骨髓造血功能衰竭症 主要表现： 骨髓造血功能低下 全血细胞减少 贫血、出血、感染综合征 免疫抑制治疗有效[定 义]第13页/共48页 14 根据病情、血象、骨髓象及预后分类：重型（SAA）非重型（NSAA） 国内曾分:急性（AAA） 改为重型再障-Ⅰ型慢性（CAA）慢性型进展成的急性型－重型再障Ⅱ型 根据病因：先天性（遗传性）后天性（获得性）第14页/共48页 15[病 因]原发性再障－即原因不明的再障继发性再障－即能查明原因的再障原发性再障国内统计在50%以上甚至80%第15页/共48页 16一.化学因素 首先是药物 引起再障的药物种类日益增多，已知有40多种，但最为常见的药物也不过是7－8种，例如氯霉素、磺胺、其次保泰松和抗肿瘤药、偶见抗癫痫及抗甲状腺和镇静药 其中特别是氯合霉素，大约占药物性再障的30-60%，这可能与滥用有关。药物引起的再障除抗肿瘤药外与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关，后果往往较为严重继发性再障发病因素第16页/共48页 17 非药物性化学物质 例如苯及其衍生物。具资料表明慢