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双胎输血综合征双胎妊娠中的并发症 01病因诊断预后临床表现治疗目基本信息双胎输血综合征（TTTs）是双胎妊娠中的一种严重并发症，围产儿死亡率极高，未经治疗的死亡率为70%～100%。胎儿镜下胎盘交通血管激光凝固术治疗TTTs成为国际上多个胎儿医学中心的首选治疗方法，可使其中至少一个胎儿的存活率达75%～80%。 病因 病因TTTs绝大多数都发生在双羊膜囊单绒毛膜双胎（MCT）。MCT胎盘存在表层以及深层血管吻合，有4种血管连接方式：①毛细血管的表浅吻合；②大血管间的动脉吻合；③大血管间的静脉吻合；④绒毛毛细血管吻合。前三种为表浅的血管吻合。表浅的吻合指胎盘胎儿面表层的较大血管的吻合，大多数是动脉—动脉的直接吻合，少数是静脉—静脉的直接吻合。胎盘深部动静脉吻合引起血循环的不平衡是导致TTTs的原因。在正常的情况下，两胎间胎盘的血流交换是平衡的，胎盘浅表血管吻合为双向血流，因此维持两胎的血流动力学平衡。深层的吻合是处在两个胎儿所属胎盘相邻的一个或多个胎盘小叶中，在这些胎盘小叶中两个胎盘的动、静脉吻合，其血液流向的分布是对等的，结果是单位时间内从甲胎儿流向乙胎儿的血流量相当于乙胎儿流至甲胎儿的血流量，所以胎儿发育的速度也相差不多。深部的动静脉吻合往往呈单向血流，当缺乏浅表的动脉—动脉、静脉—静脉补偿性血管吻合时，会造成单向供血，导致血流动力学失衡。在单位时间内甲胎儿流向乙胎儿的血流量多于乙胎儿流向甲胎儿的血流量，甲胎儿成为供血儿，乙胎儿成为受血儿，血流的不平衡导致一系列的病理变化。由于血管交通发生于85%～100%的MCT，但在双绒毛膜双胎罕见。因此，TTTs几乎都发生在单绒毛膜双胎。供血胎儿由于不断地向受血胎输血，处于低血容量、贫血状态，胎儿发育迟缓，少尿，羊水少。受血胎则高血容量，尿量增加引起羊水增多，胎儿个体较大，其心、肝、肾等脏器增大，红细胞增多，红细胞比容增高，胎儿可出现水肿。 临床表现 临床表现1.羊水过多正常妊娠时的羊水量随孕周增加而增多，最后2～4周开始逐渐减少，妊娠足月时羊水量为1000ml（800～1200ml）。凡在妊娠任何时期内羊水量超过2000ml者，称为羊水过多。最高可达ml。多数孕妇羊水增多较慢，并在较长时期内形成，称为慢性羊水过多；少数孕妇在数日内羊水急剧增加，称为急性羊水过多。2.双胎静脉吻合双胎分单卵双胎及双卵双胎两种。而单卵双胎又分为双羊膜囊双绒毛膜双胎、双羊膜囊单绒毛膜双胎及单羊膜囊单绒毛膜双胎。血液循环相通，包括动脉—动脉、静脉—静脉、动脉—静脉吻合三种。血管的吻合可分为浅表及深层两种。浅表的吻合指胎盘胎儿面表层的较大血管的吻合，大多数是动脉—动脉的直接吻合，少数是静脉—静脉的直接吻合。在少数单绒毛膜双胎胎盘的胎儿面表面，两种吻合都存在。深层的吻合是处在两个胎儿所属胎盘相邻的一个或多个胎盘小叶中，虽然它有多种通过毛细血管的吻合方式，并没有直接的动、静脉吻合。但是其血液是从一个胎儿流向另一个胎儿，Schaty（1900）称之为“第三种循环”。双胎静脉吻合是双胎输血综合征的一种表现。双胎输血综合征是指单合子单绒毛膜双羊膜囊双胎，在宫腔内一胎儿（供血儿）通过胎盘不平衡的血管吻合将血液输送给另一胎儿（受血儿）而引起的一系列病理生理改变和临床症状，是双胎妊娠或多胎妊娠的严重并发症。该病可分为急性和慢性两种，通常所说的都是指慢性。此病在单绒毛膜双胎中的发病率为10%～15%，预后较差。 诊断 诊断近20年来，B超可对TTTs在产前作出诊断。1.产前诊断（1）单卵双胎的确定 TTTs一般均为单绒毛膜双胎，因此以B超确定其为单绒毛膜双胎为诊断的重要条件。（2）胎儿体重的差异及胎儿表现目前，用B超对胎儿作体重估计的各项参数中，若以单项计，则以腹围最准确。不少学者认为，腹围相差20mm，则体重相差20%上下。（3）羊水多少的差异羊水过多及羊水过少的存在是TTTs的重要诊断条件之一。（4）脐带和胎盘的差异 B超中可见受血者的脐带粗于供血者，有时受血者脐带伴有单脐动脉。对胎盘用彩色多普勒超声显像观察可能有助于确定TTTs的胎盘血管的交通支。（5）两个胎儿内脏的差异。（6）脐穿刺有人认为，在B超引导下穿刺脐血管取得血样本对诊断TTTs有较大的帮助。首先可以用血样证实其为单卵双胎，其次可以了解两个胎儿之间的血红蛋白水平，第三可以了解供血者贫血状态。（7）胎儿是否出现水肿严重的任一胎儿可出现水肿，甚至死胎，或其中一胎为黏附儿。 治疗 治疗研究表明，造成新生儿患病率与死亡率增加的原因是早产的增加，所以治疗的核心应是延长孕周。1.胎儿镜下选择性激光电凝治疗在胎儿镜下激光烧灼胎盘血管吻合支，以阻断血流，理论上能从根本上治疗此病，这是对各期都有效的方法，但需要专业的技术和足够的器械。到目前为止，对于26周以前