间质性肺疾病和结节病佟万成.pptxVIP

间质性肺疾病和结节病佟万成;一、概 述;肺间质疾病的概念  interstitial lung disease,ILD;肺间质的概念;发病机制;肺间质疾病的分类 ;依病因分类－－－病因明确的ILD;依病因分类－－－病因未明的ILD;肺间质疾病的诊断 ;肺间质疾病的诊断 ;肺间质疾病的诊断 ;肺间质疾病的诊断 ;特发性肺纤维化（idopathic pulmonary fibrosis, IPF）;一、概述;二、病因和发病机制;三、临床表现;四、实验室和特殊检查;蜂窝;IPF /寻常型间质性肺炎(UIP);HRCT in a 59-year-old woman with a history of non-productive cough and progressive shortness of breath of several months duration HRCT shows areas of ground-glass opacity with a peripheral and subpleural predominance. There are some associated reticular opacities. The subpleural distribution of these opacities is suggestive of idiopathic pulmonary fibrosis or other cause of usual interstitial pneumonia (UIP). ;IPF /寻常型间质性肺炎(UIP);IPF /寻常型间质性肺炎(UIP);;IPF /寻常型间质性肺炎(UIP);四、实验室和特殊检查;四、实验室和特殊检查;;Slide courtesy of KO Leslie, MD.;;Slide courtesy of KO Leslie, MD.;;CHRONIC INTERSTITIAL INFLAMMATION IN UIP;;IPF /寻常型间质性肺炎(UIP);五、IPF的诊断;特发性肺纤维化的诊断－－2000年 ATS / ACCP / ERS 非外科肺活检诊断标准;;IPF /寻常型间质性肺炎(UIP);六、治疗;肺泡蛋白沉积症 ( Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP ); 肺泡及细支气管中沉积着一种无一定形状、不可溶性的蛋白性物质， 此物质富含磷脂。不会刺激肺泡产生炎症过程，肺纤维化极其轻微。 病因未明，1958年Rosen等作为独立疾病报道经肺活检及尸解证实27例，有病理学家认为可能是由于环境因素所致。 病理学特征：肺泡内充满过碘酸雪夫(PAS)反应阳性的蛋白样物质， 含有大量的脂质。 临床特点：起病初期发热，继之间歇期，继而气促、咳嗽、咳痰 胸部影像学特征性改变：双肺野呈现“网眼” 状及“地图”样改变 血清乳酸脱氢酶升高;先天性PAP ( congenital PAP, CPAP): 非常少见，主要婴儿，常染色体隐性遗传 获得性PAP ( acquired PAP )=特发性( idiopathic PAP, IPAP) 占PAP 90％，无家族史， 有部分继发于另一种疾病或与另一种疾病相关。 继发性PAP ( secondary PAP) ：病因主要有 肺部感染：星形放线菌、结核分支杆菌、细胞内鸟型分支杆菌、 卡氏肺孢子虫、巨细胞病毒 血液系统恶性肿瘤以及其他改变患者免疫状态的疾病： 淋巴瘤、白血病、HIV感染者少数可发生PAP 矿物和化学物质的吸入：吸入二氧化硅、铝粉、杀虫剂的患者 具有PAP的病理特征，故推测无机粉尘或烟雾吸入可致;肉眼观： 肺大部实变，重量增加，胸膜下黄色斑块，切面可见不溶性黄色液体渗出，如无并发肺部感染，胸膜表面光滑，无蜂窝肺。 显微镜下： 肺泡及细支气管腔内充满无定形、PAP染色阳性富磷脂物质。肺泡隔正常或肺泡隔细胞数目增多，肺泡隔无明显纤维化，肺泡腔内除具有巨噬细胞外，无炎症表现。部分PAP病例反复发生肺炎其肺泡活检亚急性、慢性炎症表现。 不溶性肺泡物质中： 常可发现大巨噬细胞，其胞质PAP染色阳性，巨噬细胞陷入不可溶的肺泡物质中，最终死亡，形成“鬼影细胞” 电镜下： 肺泡Ⅱ型细胞、肺泡腔、巨噬细胞内均可见许多电子密度