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面肌痉挛的治疗
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面肌痉挛(hemifacial spasm HFS)是多种原因导致面神经异位冲动发放,引起阵发性,半侧面部肌肉不自主抽搐,发病时影响患者容貌,给患者身心造成较大痛苦的一类疾病.
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一、发病病因
1、微血管压迫
目前认为引起痉挛的原因大部分为搏动性血管压迫面神经根出脑干区(root exit zone ,REZ),形成局部脱髓鞘、神经纤维接触传导(短路)、过度兴奋所致。
2、炎症
各种炎症引起的蛛网膜粘连、压迫包裹局部神经、面神经炎后遗症。
3肿瘤
桥小脑角区肿瘤压迫神经少见。
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二、病理生理
存在两种假说:
(1)血管压迫面神经后髓鞘受损,神经纤维间形成跨突触传递而产生异位冲动。
(2)血管压迫类似于“点燃”机制,导致面神经运动核兴奋性增高。
通过动物实验结果提示,面神经运动核兴奋性增高可能是HFS发生的主要病理生理基础。
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三、解剖学基础
Rhoton将CPA区血管神经复合体分为上、中、下三对血管神经复合体:
1、上血管神经复合体
三叉神经和相关的小脑上动脉(superior cerebellar atery,SCA)及中脑、中脑小脑裂、小脑上脚、小脑幕下表面。
2、中血管神经复合体
面听神经和相关的小脑前下动脉(anterior cerebellar atery,AICA)及桥脑、小脑中脚、桥脑小脑裂、小脑岩骨面。
3、下血管神经复合体
舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经和小脑后下动脉(posteroinferior cerebellar artery,PICA)及延髓、小脑下脚、延髓小脑裂、小脑枕下部等。
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张庆华,张莉等应用15具经10%甲醛充分固定并灌有乳胶的国人成人头颅湿标本,经枕下外侧小脑绒球下方入路,在4~25倍手术显微镜下对CPA区中血管神经复合体逐层解剖,观察,测量及照相。为我们提供了有价值的直观图像。并详细描述了中血管神经复合体中面神经与小脑前下动脉(AICA)的复杂关系。
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四、临床表现
1、一般情况
中年后起病,绝大多数为单侧,右侧稍多。
男女无差别或女性稍多。
2、症状
典型的面肌痉挛首先从眼轮匝肌开始,逐步向下发展波及整个半侧面部。表现为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐,发病时影响患者容貌,给患者身心造成较大痛苦。
重者出现眼裂变小,口角想病侧歪斜,波及镫骨肌时可发生耳鸣。
3、体征
肉眼可见的抽动等,多无其他明显阳性体征。
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面肌痉挛的程度判定
0级:无痉挛;
I级:外部刺激瞬目运动增多;
II级:睑肌面肌轻度颤动,无功能障碍;
III级:明显痉挛,轻度功能障碍;
IV级:严重痉挛及功能障碍,影响工作和生活
上述分级亦可用于治疗后的疗效评估
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五、鉴别诊断
1、单纯眼睑痉挛症
2、舞蹈病及手足徐动症
3、症状性面部痉挛、局限性癫痫等
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六、面肌痉挛患者的检查及术前评估
1、检查
用磁共振断层血管成像(MRTA)技术对面肌痉挛者进行面神经检查,发现患侧面神经REZ 附近存在迂曲的血管压迫神经。其敏感性为94.3%,特异性为94.1%。
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2、Hosoya 评分
MR不同扫描体位面神经Hosoya 与改良Hosoya 评分标准表
评分大于或等于1.5有绝对手术指征
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MR体位及评分
Hosoya标准
改良Hosoya标准
轴面
1.0
血管位于脑桥外侧缘内侧
血管位于脑桥外侧缘内侧或骑跨于面神经根部
0.5
血管与脑桥外缘相接触
血管与脑桥外缘或面神经根部相接触
0.0
未发现血管
未发现血管
冠状面
1.0
血管使桥脑变形
血管使桥脑变形或从面神经根部跨过
0.5
血管与桥脑下缘接触
血管与桥脑下缘接触或经过面神经根部
0.0
未发现血管
未发现血管
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七、治疗
1、内科治疗
本病一般内科治疗无效。
口服:卡马西平0.1~~0.2 tid
肉毒毒素治疗:行局部肌肉多点注射
应用链霉素茎乳孔封闭治疗面肌痉:采用茎乳孔穿刺成功后,注入溶于2%利多卡因2 ml内的链霉素1 g。
针灸、理疗。
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2、外科治疗
Campbell等1947年首先报道显微血管减压术(microvascular decompression MVD)治疗面肌痉挛。1976年Jannetta等正式提出MVD的概念。1984年中日友好医院左焕琮等率先在国内开展此项技术。
(1)经典MVD手术
全麻下手术,参照Jannetta所描述的方法。整个显微手术过程用录像记录,以便日后分析。患者在全麻下作耳后发际内切口,长
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