神经肌病PPT课件.pptx

神经肌病;内 容;周 围 神 经 病; 一 解剖及生理; 一 解剖及生理; 一 解剖及生理;传出：运动纤维 传入：感觉纤维 神经反射（反射弧）：参与完成反射活动的全部结构（感受器、感觉神经元、联络神经元、运动神经元和效应器） ;二 周围神经的病理;正常;Wallerian degeneration;Axonal degeneration (dying back); 二 周围神经的病理;Segmental demyelination; 三 周围神经病的临床分类;根据起病快慢及演变 突然起病(数小时至2天)：缺血、外伤 急性（1周内）：中毒、免疫介导 亚急性（1月内）：中毒、营养代谢障碍 慢性（1月以上）：遗传 复发性：CIDP、遗传;运动障碍 感觉障碍 自主神经障碍 腱反射改变;运动障碍 刺激症状：肌束颤动、痉挛 缺损症状：肌力减退或丧失;自主神经障碍 刺激症状：多汗，高血压 缺损症状：少汗或无汗，体位性低血压， 立毛障碍等 腱反射改变：减低或丧失;电生理诊断 神经传导（nerve conduction） 运动神经传导 感觉神经传导 肌电图 （electromyography, EMG）;课 间 休 息;;急性炎性多发性神经根神经病;一 病因、病理; 二 临床表现; 二 临床表现;三 辅助检查;四 GBS的临床分型;急性运动轴索型神经病（AMAN）;急性运动轴索型神经病（AMAN）;急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）;Miller-Fisher综合征: GBS的变异型,预后较好; 五 诊断; 六 鉴别诊断;脊髓灰质炎 发病年龄为多为儿童 起病时多有发热 非对称性、节段性瘫痪 无感觉障碍 CSF蛋白、细胞可增加 电生理检查：MUP异常，NCV正常。;周期性瘫痪 四肢弛缓性瘫痪，近端为著。 既往有发作史 无感觉障碍和颅神经损害 血钾低，EKG改变 补钾后症状缓解快;七 治疗;对症支持治疗 保持呼吸道通畅，防治继发感染，必要时气管切开 延髓麻痹者鼻饲 足下垂者防畸形 针灸按摩康复治疗;课 间 休 息;内 容;离子通道病(Channelopathy);周期性麻痹（periodic paralysis）;3、遗传方式与基因学;低钾型周期性瘫痪－概述;常染色体显性遗传 钙离子通道功能异常;20-40岁男性多见，随年龄增长发作减少 诱因常为过劳、饱餐、寒冷、焦虑等 四肢弛缓性瘫痪，下肢、近端更重??持续6-24h或几天，肌张力低、腱反射消失，无括约肌障碍，无感觉障碍和病理征 少数严重者呼吸肌麻痹，心律失常危及生命 反复发作，间歇期一切正常;血钾＜3.5mmol/L ECG：T波低平或倒置，U波出现，P-R间期、Q-T间期延长，ST段下降，QRS增宽等 EMG：运动电位时限短、波幅低。严重者电位消失，电刺激无反应，膜静息电位低于正常。;急性起病，四肢弛缓性瘫痪 血钾＜3.5mmol/L ECG异常： 既往类似发作或家族史;GBS 急性脊髓炎 继发性周期性麻痹或低钾血症 甲亢性周期性瘫痪 原发性醛固酮增多症 肾小管酸中毒 呕吐腹泻 药物;鉴别诊断－GBS;感染前驱症状 急性期弛缓性瘫痪 有括约肌障碍 CSF无蛋白细胞分离 恢复期痉挛性瘫痪;食欲亢进 心悸多汗 脾气急噪 甲状腺大 血管杂音 T3、T4、TSH;低血钾、高血压 多饮多尿 肾素高 醛固酮高;肾小管分泌 H+ 和回吸收 HCO3- 障碍，尿液酸化机能失常 代谢性酸中毒 尿液碱化 电解质紊乱：钠、钾、钙自尿中丢失 骨病：低血钙→甲旁亢→异位钙化 ;呕吐腹泻;3种周期性麻痹的鉴别;补钾：10%氯化钾或枸橼酸钾40-50ml顿服，此后隔2-4hr可分次口服。口服补钾简便、安全、有效。 不能口服者静脉补钾 发作频繁者预防性治疗，乙酰唑胺250mg qd-qid或氨体舒通200mg bid 预防诱发因素 继发性低钾治疗原发病;57;内 容;神经肌肉接头病（disease of neuromuscular junction);是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的累及 神经肌肉接头的自身免疫性疾病。 临床突出特点是活动后加重、休息后减轻或波动性的骨骼肌无力。;由AchRAb介导的自身免疫性疾病, 有细胞免疫及补体参与 胸腺异常 “肌样细胞”表面的AChR构型变化 机体产生AChR-Ab (补体参与)NMJ后膜AchR免疫应答 后膜AChR数目 合并其他自身免疫性疾病如甲亢、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等;病 理;; 临床表现－肌无力特征;